Patologia țesutului conjunctiv la copii. Displazia țesutului conjunctiv. displazie de șold

- o boală asociată cu formarea necorespunzătoare a țesutului conjunctiv al fătului în uter. Boala este ereditară. Natura constă în defectul de sinteză a proteinei responsabile de producerea de colagen, fibrilina (matricea extracelulară). Producția insuficientă sau excesivă a acestor substanțe duce la o patologie sub formă de displazie a țesutului conjunctiv.

Medicii nu definesc displazia ca o boală separată, leziunea acoperă activitatea întregului organism, fără a izola un anumit organ afectat. 50% dintre școlari au fost diagnosticați cu displazie de țesut conjunctiv.

Nu există o clasificare unică a DST. Displazia este clasificată în funcție de mai mulți factori. Mai jos sunt două clasificări comune - după tip și după sindrom.

După tip, boala este împărțită în:

1. Displazia diferențiată de țesut conjunctiv (DDST) este o subspecie a displaziei, în care sunt urmărite clar sindroamele organelor și zonele afectate caracteristice tipului. Grupul include: sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos, sindromul Alport, osteogeneza imperfectă. DDST este mai puțin frecventă în copilărie, determinată rapid de un medic din cauza simptomelor severe.
2. Displazia nediferențiată a țesutului conjunctiv (NDCT) - afectează o zonă vastă de organe, poartă o dezvoltare defectuoasă a țesutului conjunctiv. Dacă un copil se plânge de mai multe tipuri de durere simultan, iar medicii din fiecare specializare își pun propriile diagnostice, ar trebui să vă gândiți la displazie. Următoarea este o listă scurtă a simptomelor care caracterizează sindromul NDS:

• Plângeri ale copilului cu privire la durerea articulațiilor.
• Oboseală, pierderea concentrării.
• Afecțiuni respiratorii frecvente.
• Schimbarea vederii.
• Probleme cu tractul gastrointestinal (constipație, disbacterioză, balonare, dureri abdominale).
• Diagnosticul de hipotensiune musculară, picioare plat-valgus, picior bot, scolioză.
• Subțire excesivă, poftă slabă.

Chiar și cu aceste simptome, copiii cu CTD cresc mobili. Dacă bănuiți că un copil are un sindrom, trebuie să contactați clinica, unde vă vor oferi un set de analize de laborator, consultații ale medicilor necesari, care, conduși de medicul pediatru curant, vor pune un diagnostic și vor prescrie tratament.

Fiecare caz de CTD este unic și este însoțit de o serie de sindroame, s-a decis clasificarea displaziei în funcție de totalitatea simptomelor:

• Sindromul aritmic, include munca incorectă a inimii.
• Sindromul disfuncției autonome se manifestă prin simpaticotonie, vagotonie.
• Sindrom vascular: afectarea arterelor.
• Sindromul tulburărilor imunologice: imunodeficiență, sindrom alergic.
• Sindromul patologiei vederii.

Simptomele displaziei țesutului conjunctiv

Simptomele CTD sunt împărțite în fenotipice (externe) și viscerale (interne).

Simptome fenotipice:

• Caracteristicile constituționale ale structurii corpului, dezvoltarea non-standard a scheletului osos. Picior mare.
• Curbura coloanei vertebrale, scolioza.
• Mușcătură incorectă, încălcarea simetriei feței.
• Picioare plate, picior bot.
• Pielea este uscată, predispusă la extensibilitate excesivă. Epiteliul este susceptibil la striuri, pigmentare și capilare. Tendința la vene varicoase.

Simptome viscerale:

• Înfrângerea sistemului nervos central, a sistemului nervos autonom.
• Dureri de cap frecvente, migrene.
• Probleme cu sistemul genito-urinar, enurezis, nefroptoză. La femeile cu sindrom DST, prolapsul uterin și avorturile spontane frecvente sunt adesea înregistrate.
• Excitabilitate, anxietate crescută.
• Zona gastrointestinală afectată sistemul respirator, viziune.

Adesea, simptomele induc în eroare medicii care prescriu tratament local: doar ceea ce îngrijorează atunci când este necesar să fie tratat conform diagnosticului corect.

Diagnosticul displaziei țesutului conjunctiv

Dacă se suspectează displazia țesutului conjunctiv, medicul prescrie un studiu clinic și genealogic, inclusiv cercetări clinice, întocmind o anamneză ereditară și analiză genetică. Se efectuează o măsurare obligatorie a copilului pentru corespondența procentului de membre în raport cu corp, dimensiunea piciorului, lungimea brațelor și circumferința capului. Un „test de încheietura mâinii” obișnuit este atunci când unui copil i se cere să-și înfășoare degetul mic sau degetul mare în jurul încheieturii. Este important ca medicul să evalueze mobilitatea articulațiilor, evaluarea se efectuează pe scara Beighton.

Copilului i se prescriu studii: EchoCG, ECG, ultrasunete cavitate abdominală, rinichi și ficat, radiografie cufărși articulații.

Odată cu rezultatele cercetărilor și analizelor, se fac consultații cu un neurolog, gastroenterolog, pneumolog, reumatolog, neurolog, oftalmolog, imunolog. De asemenea, un cardiolog acordă atenție pacienților, deoarece sindromul este adesea însoțit de tulburări în funcționarea inimii - zgomote constante, ischemie, tulburări. ritm cardiac, ceea ce duce la consumarea prematură a rezervelor adaptative ale mușchiului cardiac. Cardiologul prescrie tratamentul, luând în considerare diagnosticul de CTD. Familia copilului este invitată să se supună unui examen medical genetic.

După ce primește o imagine a bolii, medicul pune un diagnostic și stabilește natura tratamentului. O boală genetică nu poate fi distrusă, este foarte posibil să încetiniți sau să opriți dezvoltarea displaziei. Dar tratamentul ar trebui să fie regulat.

Tratamentul displaziei țesutului conjunctiv

Terapia complexă este concepută special cu considerații specifice vârstei, adaptate copiilor și adolescenței. Sub rezerva recomandărilor, un copil cu displazie duce o viață plină, cu nimic diferit de restul.

Părinții copiilor cu displazie de țesut conjunctiv necesită, în primul rând, împreună cu copilul:

Cursul include tratament medicamentos, care presupune administrarea de medicamente care îmbunătățesc metabolismul mineral, stimulează producția naturală de colagen, îmbunătățesc starea bioenergetică și cresc imunitatea și rezistența organismului copilului. Preparatele sunt adaptate copiilor.

Respectarea unei diete speciale este un factor care influențează dinamica pozitivă în lupta împotriva displaziei țesutului conjunctiv la copii. Dieta copilului include alimente care conțin proteine, deoarece ajută la producerea naturală de colagen. Meniul zilnic include: peste, carne, leguminoase, nuci si fructe uscate. Se recomandă servirea mâncărurilor îmbogățite cu astfel de clase de vitamine precum A, C, E, B, PP, Omega-3 și minerale. Obligatoriu de utilizat ciorbe bogate, fructe si legume.

Exclude alimentele fast-food, picante, prăjite și grase care conțin condimente, precum și murăturile și marinatele. Excesul de mâncare cu dulciuri, produse de patiserie, produse de cofetărie nu este permis. Adulții nu au voie să bea alcool sau să fumeze.

Separat, să vorbim despre climă. Merită să refuzi să trăiești în condiții climatice calde și în condiții de radiații ridicate.

O metodă eficientă de a trata interventie chirurgicala. Metoda este utilizată exclusiv pentru deformări severe ale sistemului musculo-scheletic și ale pieptului. Copiii cu o luxație evidentă a articulației șoldului sunt supuși unei intervenții chirurgicale deschise pentru reducerea deschisă. Medicii sfătuiesc să ia tactici în așteptare timp de până la trei ani. La această vârstă, copilul va fi mai ușor să suporte efectele anesteziei.

În adolescență și tinerețe, pacientul are nevoie de sprijin psihologic. Ei sunt adesea îngrijorați de viitor, acest lucru se datorează bolilor frecvente care acoperă corpul. Creierul mobil al copiilor desenează imagini groaznice în imaginație, un adolescent cade adesea în depresie. Este îngrijorat - fricile se transformă în fobii. În adolescență, riscul de a dezvolta anorexie nervoasă și autism este fix. Sunt greu de socializat. Deja la adulții cu un diagnostic de displazie de țesut conjunctiv, nivelul de trai scade, cu acest tip de displazie, o serie de profesii rămân interzise. Lucrări asociate cu stres emoțional mare, muncă fizică grea, în ateliere și fabrici în care vibrațiile și radiațiile sunt posibile, temperaturi ridicate, la înălțime și sub pământ sunt strict interzise persoanelor cu displazie de țesut conjunctiv.

Părinții unor astfel de copii trebuie să fie conștienți de riscuri pentru a surprinde manifestarea simptomelor în timp cu vizitele la psiholog. Este important să înconjurați copilul cu atenție și grijă, să lucrați constant asupra stimei de sine și a altor aspecte psihologice ale manifestării bolii.

În cazul displaziei țesutului conjunctiv, momentul principal și decisiv al rezultatelor va fi apelul la medic și tratament adecvat. Deoarece acest tip de boală progresează de-a lungul anilor, displazia surprinsă în copilărie nu va afecta viața normală a copilului.

Copilul se îmbolnăvește adesea, este tratat de medici de diferite specialități și toată lumea găsește o patologie. Este necesar un consult genetic. Displazia țesutului conjunctiv la copii, o boală comună, afectează 50% dintre școlari. Cauzele, diagnosticul, tratamentul nu sunt bine înțelese. Mulți medici cred că patologia apare chiar și în dezvoltarea embrionară.

Cauzele bolii

Sindromul displaziei țesutului conjunctiv - deteriorarea structurii, perturbarea organelor și sistemelor corpului din cauza sintezei necorespunzătoare a proteinelor determinate genetic. Boala începe în perioada prenatală, este rezultatul următoarelor efecte dăunătoare asupra corpului unei femei însărcinate:

• Lucrări asociate cu orice fel de radiație.
• Fumatul, consumul de alcool.
• Produse alimentare cu diverși aditivi chimici.
• Medicamente, produse cosmetice, al cărui efect asupra femeilor însărcinate nu a fost studiat.
• Ecologie proastă.
• Diverse boli în timpul sarcinii.

Tipuri de displazie a țesutului conjunctiv la copii

O patologie izolată bine studiată, cu un tablou clinic bine definit, defecte genetice cunoscute și metode dovedite de tratament, constituie un grup de displazii diferențiate. Aceste boli sunt rare, bine diagnosticate prin metode genetice. Combinații de simptome și sindroame cu un mecanism nedeterminat de afectare a genelor, absența unui singur tablou clinic - displazie nediferențiată. Este mult mai frecventă, diagnosticul este dificil din cauza numărului mare de simptome.

Displazie diferențiată

Boli cu mecanism studiat de dezvoltare, clinică, metode de diagnostic, tratament. Acestea includ:

Sindromul Marfan se caracterizează prin prezența degetelor lungi pe mâinile pacientului.

• sindromul Marfan. Caracterizat prin statură înaltă, degete lungi, deficiență de vedere și a sistemului cardio-vascular.
• boala Ehlers-Danlos. Afectează pielea, articulațiile, vasele mici.
• Sindromul Stickler. Provoacă boli ale ochilor, articulațiilor, țesutului muscular.
• Osteogeneză imperfectă, fragilitate osoasă crescută.

Displazie nediferențiată

Patologia sistemică a țesutului conjunctiv, ale cărei defecte genice sunt puțin înțelese, tratamentul este efectuat de specialiști din diferite specialități medicale, ținând cont de localizarea patologiei. Sindroame principale:

• astenic - slăbiciune musculară, oboseală, depresie;
• anomalii minore ale inimii valva mitrala, aritmie;
• toracic - piept chiulat, în formă de pâlnie, curbura coloanei vertebrale;
• - mobilitatea patologică a articulațiilor osoase.

Simptomele displaziei

Prezența țesutului conjunctiv în toate organele provoacă un polimorfism mare manifestari clinice boli. Plângerile pacienților sunt de natură generală, nu sunt specifice displaziei, inclusiv slăbiciune, oboseală, dureri de cap. Examinarea începe cu măsurarea înălțimii, lungimii membrelor. Efectuați studii clinice:

În timpul testului, degetul mare se extinde cu ușurință dincolo de palmă atunci când este plasat peste ea.

• Degetul mare al periei este plasat peste palmă, în timp ce unghia iese dincolo de marginea ei.
• Degetul mic se îndoaie cu ușurință la 90 de grade spre antebraț.
• Pacientul cu picioarele fixe ajunge la podea cu tot planul palmelor, fara a indoi genunchii.
• Cu primul și al cincilea degete, copilul apucă încheietura celeilalte mâini.

Informații valoroase sunt obținute prin examinarea pacientului. În același timp, medicul pediatru deja la prima examinare dezvăluie:

• tip de corp astenic;
• deformarea cu chilă a pieptului;
• rahiocampsis;
• deprimarea sternului - „pieptul cizmarului”;
• nas de şa;
• modificarea formei craniului:
• picioare plate;
• picior strâmb;
• patologia sistemului muscular - atrofie, divergență a mușchilor drepti abdominali.

Metode de diagnosticare

Displazia țesutului conjunctiv nu este doar o boală, este o reacție a organismului la acțiunea factorilor negativi de mediu.

Scanările CT pot detecta probleme osoase și articulare.

De mare importanță pentru diagnosticarea bolilor ereditare și a displaziei este metoda de analiză genealogică - identificarea semnelor de patologie la rude. metoda de laborator vă permite să determinați prezența și cantitatea de produse de descompunere a colagenului în urină. Acești indicatori sunt destul de informative în diagnosticul displaziei țesutului conjunctiv. Metode instrumentale utilizat pentru examinarea organelor și sistemelor corpului:

• metode cu raze X, radiografie, tomografie computerizata pentru a identifica patologia sistemului musculo-scheletic.
• Ultrasunetele sunt folosite pentru a studia organele interne, bolile țesuturilor moi.
• Metodele endoscopice, inclusiv bronhoscopia, gastroscopia, cistoscopia, sunt utilizate pentru a examina sistemele respirator, digestiv și genito-urinar ale corpului.

completa tablou clinic cercetări de către medici din alte specialităţi medicale. Un oftalmolog găsește miopie, astigmatism la un copil, un pneumolog - bronșită și pneumonie frecvente, un urolog - un rinichi „rătăcitor”. Cele mai grave modificări care pun viața în pericol și care provoacă moartea subită sunt detectate de un cardiolog - boala valvei mitrale, stenoza aortică, aritmia.

... în practică, se întâlnește adesea displazie nediferențiată de țesut conjunctiv.

Face(relevanţă). Definiția displaziei țesutului conjunctiv din punctul de vedere al abordării sistematice este următoarea: aceasta este o afecțiune cu evoluție progresivă și anumite tulburări funcționale, în care există manifestări congenitale ale displaziei țesutului conjunctiv de severitate variabilă cu anumite leziuni clinice visceral-locomotorii în perioada embrionară sau postnatală. Unele circumstanțe care fac ca displazia țesutului conjunctiv să fie relevantă sunt: ​​(1) o frecvență ridicată în populație (până la 20%), (2) o creștere a încărcăturilor de mediu, (3) prezența unei patologii asociate și (4) riscul de a dezvolta diverse complicații de la alte organe și sisteme, (5) prevalența pacienților tineri și, prin urmare, a vârstei de muncă și de a avea copii.

Informații generale despre structura țesutului conjunctiv. În procesul de dezvoltare embrionară a organismului, așa-numitul țesut germinal, mezenchimul, se dezvoltă din stratul germinativ mijlociu (mezoderm), de care se diferențiază în continuare două rudimente. Unul dintre ele dă naștere la dezvoltarea sângelui și a vaselor de sânge, celălalt - formarea tuturor tipurilor de țesut conjunctiv, inclusiv oase, cartilaj și mușchi netezi. Astfel, multe țesuturi și organe care, la examinarea superficială, au puține în comun, se dovedesc a fi legate embriologic. Mai mult, această relație internă se poate manifesta prin leziuni și reacții identice în condiții patologice. țesut conjunctiv în corpul uman este cel mai versatil. Include substanțe diferite precum oasele și grăsimea, pielea și sângele. Prin urmare, se obișnuiește să se vorbească despre un grup de țesuturi conjunctive. (A) Țesutul conjunctiv propriu-zis. 1. Țesut conjunctiv lax (însoțește toate vasele, adică este situat aproape peste tot). 2. Țesut conjunctiv dens: neformat (piele) și format (tendoane, ligamente, aponevroze, dure meningele si etc.). 3. Tesut adipos (piele, epiploon, mezenter etc.). 4. Țesut reticular (măduvă osoasă roșie, ganglioni limfatici, timus, splină). 5. Țesut pigmentar (păr, retină globul ocular, piele bronzată etc.). (B) Țesutul cartilajului. 1. Cartilaj hialin (conectarea coastelor la stern, cartilaj în laringe, trahee etc.). 2. Cartilaj elastic (auricul, laringe). 3. Cartilaj fibros (discuri intervertebrale, simfiză pubiană). (B) Țesut osos. (D) Sânge. Aceste țesuturi sunt unite nu numai printr-o origine comună, ci și printr-o structură și funcție comune. Se știe că orice țesut este format din celule (nervose, epiteliale, musculare), dar este caracteristic că doar țesutul conjunctiv are o substanță intercelulară între aceste celule. Principalele elemente structurale ale țesutului conjunctiv. (A) Elemente celulare: 1. Fibroblaste și soiurile lor - osteoblaste, condroblaste, odontoblaste. 2. Macrofage (histiocite). 3. Mastocitele (labrocite). (B) Matrice extracelulară: 1. Fibre: colagen (15 tipuri) și elastină. 2. Substanță amorfă: glicozaminoglicani și proteoglicani. Consistența țesutului conjunctiv depinde de conținutul componentei amorfe. Fibrele de colagen conferă întregului material rezistență și îi permit să se întindă, în timp ce fibrele elastice readuc materialul în poziția inițială după ce a fost întins. Funcțiile țesutului conjunctiv (1) biomecanice, trofice, de barieră, plastice, morfogenetice.

Displazia țesutului conjunctiv- acesta este un grup de stări patologice eterogene și clinic polimorfe din punct de vedere genetic, caracterizate printr-o încălcare a formării țesutului conjunctiv în perioadele embrionare și postnatale și care combină o serie de sindroame genetice (Marfan, Ehlers-Danlos) și nediferențiate (non-sindromice) forme cu mecanisme multifactoriale de dezvoltare ale căror manifestări, spre deosebire de formele sindromice, nu sunt atât de manifeste și trec adesea neobservate.

Mecanismele prin care se poate dezvolta displazia țesutului conjunctiv sunt: ​​(1) sinteza anormală sau asamblarea colagenului; (2) sinteza anormală de colagen; (3) degradarea excesivă a colagenului; (4) încălcări ale structurii fibrelor de colagen, din cauza reticularii insuficiente; (5) anomalii similare asociate cu fibrele de elastină; (6) distrugerea țesuturilor prin reacții autoimune; (7) multe alte mecanisme care nu au fost studiate până în prezent.

Displazia nediferențiată a țesutului conjunctiv- sunt astfel de modificări ale țesutului conjunctiv, manifestările fenotipice și clinice în care, pe de o parte, indică prezența unui defect de țesut conjunctiv și, pe de altă parte, nu se încadrează în niciunul dintre sindroamele determinate genetic cunoscute în prezent. de insuficiență mezenchimală (sindromul Marfan, sindromul Ehlers - Danlo, sindromul de osteogeneză imperfectă, mucopolizaharidoză etc.). Astfel, displazia nediferențiată a țesutului conjunctiv este un grup eterogen de boli, care, la rândul său, poate duce la diferite boli cronice. Displazia nediferențiată a țesutului conjunctiv corespunde adesea modificărilor structurale și funcționale anormale ale țesutului conjunctiv. Acest lucru duce la încălcări ale morfologiei și funcțiilor organelor. Manifestările clinice și morfologice ale displaziei nediferențiate ale țesutului conjunctiv sunt extrem de diverse. Acestea pot include modificări ale scheletului asociate cu o încălcare a structurii cartilajului, membre disproporționat de lungi, arahnodactilie, deformări toracice, scolioză spinală, picioare plate, patologia dezvoltării dintelui, ocluzie, chisturi, patologia articulațiilor (inclusiv tendința de luxare). ), hiperelasticitate, subțiere, tendință de traumatizare a pielii, varice și semne externeîmbătrânire accelerată - formarea precoce a ridurilor, deformarea ovalului feței, inclusiv așa-numita ptoză gravitațională (laberea țesuturilor moi ale feței). În plus, displazia țesutului conjunctiv predispune la patologii bronhopulmonare și renovasculare, contribuie la pierderea masa musculara, inclusiv mușchii cardiaci și mușchii oculomotori, ceea ce duce la patologii cardiovasculare, oftalmice și disfuncții ale organelor gastrointestinale. Leziunile sistemului cardiovascular sunt foarte diverse: (1) prolapsul valvei mitrale (cea mai frecventă dintre toate anomaliile cardiace în displazia țesutului conjunctiv se găsește de obicei la ecocardiografie), (2) insuficiență venoasă, (3) vene varicoase, precum și patologii hemostaza.

Cel mai caracteristici pentru displazia țesutului conjunctiv(enumerate în ordine descrescătoare): hipermobilitate articulară severă; hiperelasticitatea pielii; deformarea coloanei vertebrale sub formă de scolioză sau cifoză; cerul înalt; picioare plate; rețea venoasă pronunțată pe piele; patologia vederii; deformare a pieptului sub formă de chilă, în formă de pâlnie sau ușoară depresiune pe stern, piept plat; tendința la formarea ușoară a „hematoamelor”; slăbiciune a mușchilor abdominali; curbura sau asimetria septului nazal; riduri, sensibilitate sau piele catifelată; picior gol, hallux valgus, decalaj de sandale; epicant; striarea transversală a picioarelor; "bataturi" in articulatii; hernie; clinodactilia degetelor mici; hipertelorism ocular; urechi proeminente, lobi aderenți; paloare piele; sindactilie incompletă 1 și 2 degete de la picioare; simptom de „hârtie de țigară”; telangiectazie pe față și pe spate; pete pigmentare; striuri în spate; fizic astenic; nas de şa, punte de nas larg; creșterea anormală a dinților sau dinți supranumerari.

Diagnosticare displazia nediferențiată de țesut conjunctiv se bazează pe simptomele de mai sus și pe date suplimentare (de exemplu, antropometrie, respirație externă, scăderea dimensiunii inimii, scăderea tensiunii arteriale, pletismografie, caracteristici specifice electrocardiografiei și fleboscanarea cu ultrasunete). Anumite semne fenotipice sau externe sugerează sindromul displaziei țesutului conjunctiv deja în stadiul examinării fizice. În timpul examinării clinice a rudelor pacienților cu boli similare, aceștia nu prezintă semne tipice de afectare a țesutului conjunctiv, în timp ce datele genealogice indică „acumularea” în familiile pacienților cu patologii precum osteocondroza, osteoartrita, hipermobilitatea articulară, vene varicoase. , hemoroizi, patologie a vederii, picioare plate, tendință la sângerare etc.

Principii de tratament displazie nediferențiată de țesut conjunctiv. (1) Rutina zilnică. Somnul nocturn ar trebui să fie de cel puțin 8-9 ore. Dimineața este de dorit să faceți un duș de contrast, deși nu este deloc necesar să vă stropiți cu apă rece, este suficient să turnați apă rece pe picioare. Este necesar să faceți zilnic exerciții de dimineață.Orice activitate fizică ar trebui să alterneze cu odihna. (2) Făcând sport. Dacă nu există restricții privind practicarea sportului, atunci orice „displazic” ar trebui să facă sport toată viața, dar în niciun caz profesionist (la copiii implicați în sporturi profesioniste, procesele degenerative-distrofice se dezvoltă foarte devreme în cartilajul articulațiilor, în aparatul ligamentar). Înotul terapeutic are un efect bun, deoarece. ameliorează sarcina statică asupra coloanei vertebrale. Se recomandă schi, ciclism, activitate fizică dozată pe simulatoare și biciclete de fitness, mersul dozat, drumeții, badminton, tenis de masă. Activitatea fizică sistematică crește capacitatea de adaptare a sistemului cardiovascular. (3) Masajul terapeutic îmbunătățește trofismul mușchilor trunchiului. Zona coloanei vertebrale și zona gâtului-guler (masaj segmentar) este în principal supusă masajului. Pentru durerile la nivelul articulatiilor sau picioarelor este indicat masajul membrelor. (4) Corecția ortopedică: în prezența picioarelor plate, este indicată purtarea permanentă a suporturilor de arc. Cu hipermobilitate severă a articulațiilor, însoțită de artralgie, sunt recomandate și orteze pentru articulațiile genunchiului și gleznei. Plângeri de durere în gât sau lombar a coloanei vertebrale, se recomanda dormitul pe o saltea ortopedica si o perna ortopedica, astfel incat in timpul somnului circulatia sangelui in sistemul nervos central sa nu fie perturbata. (5) Psihoterapia joacă un rol important în programul de reabilitare non-medicamentală a pacienților cu displazie de țesut conjunctiv. Labilitatea proceselor nervoase, sentimentul de anxietate și tendința la stări afective inerente pacienților cu patologie a țesutului conjunctiv necesită corectare psihologică obligatorie, deoarece. comportamentul nevrotic, suspiciunea afectează atitudinea lor față de tratament și punerea în aplicare a recomandărilor. (6) Orientare profesională. Atunci când decideți asupra orientării profesionale a pacienților cu displazie de țesut conjunctiv, trebuie amintit că aceștia nu pot lucra în specialități asociate cu mare stres fizic și emoțional, vibrații, contacte cu chimicaleși expunerea la raze X. (7) Dietoterapia. Terapia dietetică pentru pacienții cu boli ale țesutului conjunctiv este prescrisă numai după o examinare preliminară de către un gastroenterolog în timpul unei perioade de remisie relativă. Alimente recomandate bogate in proteine ​​(carne, peste, calmar, fasole, soia, nuci), aminoacizi, suplimente alimentare selectate individual care contin aminoacizi esentiali, in special lizina, arginina, metionina, leucina, izoleucina si valina. Produsele alimentare ar trebui să conțină un număr mare de oligoelemente, vitamine, nesaturate acizi grași . Pentru pacienții fără patologie gastroenterologică, este recomandabil să se prescrie bulion tari, preparate din jeleu și pește care conțin o cantitate semnificativă de sulfați de condroitină de mai multe ori pe săptămână. Sunt prezentate produse care conțin vitamina C (măcese proaspete, coacăze negre, varză de Bruxelles, citrice etc.), vitamina E (cătină, spanac, pătrunjel, praz, aronia, piersici etc.), care sunt necesare pentru colagenul normal. sinteza si cu activitate antioxidanta. În plus, sunt prescrise produse îmbogățite cu macro- (calciu, fosfor-magneziu) și microelemente (cupru, zinc, seleniu, mangan, fluor, vanadiu, siliciu, bor), care sunt cofactori ai enzimelor care activează sinteza colagenului și sunt necesare pentru normal mineralizarea sistemului osos. (8) Terapie medicală. Terapia medicamentoasă patogenetică trebuie să fie de natură substituțională și să fie efectuată în următoarele domenii: stimularea formării colagenului, corectarea tulburărilor de sinteza și catabolismul glicozaminoglicanilor, stabilizarea metabolismului mineral, corectarea nivelului de aminoacizi liberi din sânge. , îmbunătățirea stării bioenergetice a organismului. Pentru a stimula procesul de sinteza a colagenului, se recomanda utilizarea acidului ascorbic (vitamina C), preparatelor mucopolizaharide (sulfat de condroitină, sulfat de glucozamină și analogii acestora), vitros, vitamina D, clorură de carnitină etc. în combinație cu vitaminele B (B1). , B2, B3 , B6) și oligoelemente (cupru, zinc, magneziu, mangan etc.); aceştia din urmă sunt cofactori ai reacţiilor biochimice de maturare intra şi extracelulară a moleculei de colagen şi a altor elemente structurale ale ţesutului conjunctiv. Utilizarea cea mai rațională a preparatelor multivitamine cu microelemente ("Alphavit", "Multitabs", "Vitrum", etc.). Se mai folosește și Elkar (L-carnitina) - o substanță naturală legată de vitaminele B și MagneB6. Pentru a corecta încălcările sintezei și catabolismului glicozaminoglicanilor, se folosesc condroprotectori: sulfat de condroitin (structum), sulfat de glucozamină (dona), etc. Pentru a îmbunătăți starea metabolismului mineral la pacienții cu colagenopatii ereditare, se folosesc medicamente care normalizează fosfor-calcul. metabolism: vitamina D2, iar conform indicațiilor - formele sale active: alfacalcidol (Alfa-D3-Teva), oksidevit (alfacalcidol), etc. Pentru a stabiliza sinteza colagenului și a altor componente ale țesutului conjunctiv, precum și pentru a stimulează procesele metabolice și corectează bioenergetice, pot fi utilizate următoarele cursuri de tratament. Primul curs: Magnerot 2 comprimate de 3 ori pe zi timp de 1 săptămână, apoi - 2-3 comprimate pe zi până la 4 luni; vitamina C(în absența oxalaturiei și a antecedentelor familiale urolitiază) până la 0,6 g pe zi - 4 săptămâni; Mildronat 5 ml de soluție intravenoasă pe sânge autolog nr. 10, apoi 250 mg de 2 ori pe zi timp de 12 zile; apoi Actovegin 80-200 mg IV picurare nr. 10, apoi 200 mg de 3 ori pe zi pe cale orală înainte de masă timp de 4 săptămâni. Cursul 2: Zinkit 1 comprimat de 2 ori pe zi timp de 2-4 luni; Riboxin 10 ml soluție 2% IV nr. 10, apoi 1 comprimat de 3 ori pe zi timp de 2 luni. Cursul 3: soluție de sulfat de cupru 1%, 10 picături pe doză de 3 ori pe zi, 4 săptămâni; Structum 500 mg de 2 ori pe zi cu mese timp de 4 luni; Calciu-sandoz forte 500 mg/zi timp de 1-2 luni. Mexidol 2–4 ml intravenos în bolus la 10 ml soluție izotonică de clorură de sodiu nr. 10, apoi 0,25–0,50 g pe zi în 2–3 prize divizate timp de până la 2–6 săptămâni. Pe fondul acestor cursuri, se recomandă utilizarea plantelor limfotrope (rădăcină de măceș, plantă de măceș, arsura) sub formă de decocturi de 2-3 ori pe zi cu înlocuirea compoziției colecției la fiecare 2 săptămâni.

Țesutul conjunctiv este baza întregului organism. Dacă structura sa este perturbată, apar modificări patologice în toate organele. Prin urmare, displazia țesutului conjunctiv la copii este dificilă, poate fi deghizată ca orice altă patologie. Acest lucru complică foarte mult diagnosticul.

Esența patologiei

Displazia țesutului conjunctiv la copii nu este o patologie independentă - este un complex de tulburări congenitale care apar în perioada prenatală. Țesutul conjunctiv este prezent în aproape toate organele corpului uman. Este de cea mai mare importanță în construirea scheletului, asigurând funcția motrică. Țesutul conjunctiv este alcătuit în principal din proteina colagen.

Displazia apare atunci când există o insuficiență genetică în formarea fibrelor de colagen. Ca urmare, țesutul conjunctiv își pierde elasticitatea și extensibilitatea.

Interesant!

Incidența displaziei variază cu 6-9% la toți nou-născuții.

Conform ICD 10, boala are denumirea M35.7.

Motivele

CTD la un copil este o boală multifactorială. Aceasta înseamnă că, pentru apariția sa, mai multe cauze trebuie să acționeze asupra organismului în același timp. Principalii factori predispozanți includ:

• Obiceiuri proaste ale mamei în timpul sarcinii;
• Alimentație precară;
• Situație ecologică nefavorabilă;
• Gestoza severă a unei femei însărcinate;
• Stres constant și activitate fizică;
• niste boli infecțioase femeile în timpul sarcinii.

Factorul ereditar este de mare importanță.

Manifestări

Simptomele displaziei țesutului conjunctiv la copii sunt foarte numeroase, deoarece acest țesut este prezent în toate organele.

Sistem nervos:

• distonie vegetativ-vasculară;
• Probleme cu dezvoltarea vorbirii;
• Durere de cap;
• transpirație crescută;
• Incontinenta urinara.

Sistemul cardiovascular:

• Malformații cardiace congenitale;
• anevrism aortic;
• Subdezvoltarea vaselor de sânge;
• labilitatea tensiunii arteriale;
• Insuficienta cardiaca.

Sistemul respirator:

• Dificultăți persistente de respirație;
• bronșiectazie;
• Pleurezie;
• Subdezvoltarea plămânilor.

SIstemul musculoscheletal:

• Rachiocampsis;
• picioare plate;
• Deformarea toracică;
• Luxații congenitale și obișnuite;
• Flexibilitate articulară crescută;
• Fracturi frecvente.

Sistemul urogenital:

• Omisiunea rinichilor;
• Anomalii ale sistemului pielocaliceal al rinichilor;
• Subdezvoltarea ureterelor;
• Incontinenta urinara;
• Încălcări în dezvoltarea glandelor sexuale;
• Încălcarea dezvoltării uterului și a ovarelor.

Tractului digestiv:

• disfuncție intestinală;
• Subdezvoltarea intestinelor, esofagului.

Organe de simț:

• strabism;
• Miopie;
• Subluxația cristalinului;
• astigmatism;
• Pierderea auzului.

Manifestări externe:

• Creștere ridicată;
• Membre lungi și subțiri;
• Delicateţe;
• Piele uscată și palidă;
• Urechi mari asimetrice;
• Vergeturi pe piele.

Displazia țesutului muscular la copii duce la dezvoltarea miasteniei gravis - slăbiciune musculară, în care copilul își pierde capacitatea de mișcare.

Simptomele pot apărea izolat, dintr-un singur grup sau din mai multe grupuri în același timp. În funcție de aceasta, se disting două tipuri de displazie a țesutului conjunctiv:

• Diferențiat. Există o înfrângere a oricărui grup de organe. Astfel de boli includ sindromul Marfan, sclerodermia, fibroza chistică;
• Nediferențiat. Semnele de displazie nu pot fi atribuite niciunui grup.

Cea mai gravă este displazia sistemului musculo-scheletic la copii. Această formă a bolii duce la afectarea funcției motorii, modificări în funcționarea organelor interne.

Displazia de șold se manifestă prin scurtarea unui picior al bebelușului, asimetria pliurilor fesiere. Copilul nu poate desfășura picioarele îndoite în lateral. Copiii încep să meargă târziu, mersul seamănă cu o rață. Copilul obosește repede când merge, poate provoca durere.

Cu displazie articulatia genunchiului se dezvoltă deformarea rotulei. Copilul se plânge de durere la mers, de oboseală. Adesea apar luxații și subluxații ale articulației. Când articulația gleznei este afectată, se dezvoltă piciorul bot și picioarele plate. Copilul își răsucește adesea picioarele când merge.

Diagnosticare

Procesul de diagnosticare a displaziei la copii este destul de complicat. Pentru a face un diagnostic sunt utilizate diferite metode:

• CT și RMN;
• electromiografie;
• Radiografie.

Aceste tehnici vă permit să evaluați gradul de modificări ale țesutului conjunctiv. Pentru a confirma diagnosticul, sunt efectuate studii genetice care dezvăluie încălcări în formarea colagenului.

Tratament

O abordare integrată este utilizată pentru a trata displazia țesutului conjunctiv la copii. Posibilitățile chiar și ale medicinei moderne nu permit restabilirea tulburărilor genetice, așa că orice tratament este simptomatic.

Dietă

Nutriția corectă este de mare importanță în tratamentul displaziei țesutului conjunctiv. Scopul dietei este de a stimula producerea propriului colagen, de a umple nevoia organismului de vitamine si minerale. De fapt, acest lucru este în conformitate cu principiile unei alimentații sănătoase. Dieta ar trebui să includă:

• Proteine ​​- carne și pește;
• Carbohidrați - cereale, pâine, paste;
• Vitamine - fructe, legume, ierburi;
• Minerale - ouă, produse lactate.

Medicamente

Terapia medicamentosă are ca scop eliminarea simptomelor bolii, stimulând sinteza de colagen normal. Se știe că deficiența de magneziu duce la scăderea producției de colagen la copii. Prin urmare, copiilor cu displazie de țesut conjunctiv trebuie să li se prescrie preparate cu magneziu și calciu - Magnerot, Calcemin.

Pentru a reumple componentele țesutului cartilajului, sunt indicate preparate care conțin glucozamină și condroitină. Acestea includ Artra, Teraflex, Cartiflex.

Stimularea propriului colagen este facilitată și de acidul ascorbic, vitaminele A și E.

terapie cu exerciții fizice

Un pas obligatoriu în tratamentul displaziei la copii este gimnastica. Activitatea fizică intensă ar trebui limitată, deoarece copilul are un risc crescut de fracturi și luxații. Cursul exercițiilor terapeutice este compilat de un specialist, pe măsură ce copilul crește și țesuturile sunt restaurate, este corectat.

Masaj

Pentru a restabili elasticitatea țesuturilor, a întări aparatul musculo-scheletic, se efectuează un masaj regulat al membrelor. Este folosit ca masaj clasic obișnuit, precum și diverse tehnici netradiționale. Este important ca masajul să fie zilnic.

Fizioterapie

Kinetoterapie se efectuează ținând cont de vârsta copilului:

• electroforeză;
• Aplicații de parafină și ozocerită;
• Magnetoterapia;
• curenti diadinamici.

Cel mai mare efect se observă în timpul cursului de fizioterapie.

Efecte

Cu un tratament intempestiv și inadecvat, se pot forma tulburări ireversibile la nivelul membrelor. Displazia articulară duce la dezvoltarea contracturilor, a artritei severe și a artrozei. În acest caz, tratamentul poate fi doar chirurgical.

Displazia țesutului conjunctiv la un copil este o boală complexă și prost înțeleasă. Este nevoie de un diagnostic cât mai precoce posibil și tratament complex.

Conţinut

Există astfel de tulburări interne care duc la apariția unei mulțimi de boli în diferite zone - de la boli ale articulațiilor până la probleme cu intestine, iar displazia țesutului conjunctiv este un prim exemplu al acestora. Nu orice medic este capabil să o diagnosticheze, deoarece în fiecare caz este exprimată prin propriul set de simptome, astfel încât o persoană se poate trata fără succes ani de zile fără a bănui ce se întâmplă în interiorul său. Este acest diagnostic periculos și ce măsuri ar trebui luate?

Ce este displazia țesutului conjunctiv

Într-un sens general, cuvântul grecesc „displazie” înseamnă o încălcare a educației sau dezvoltării, care poate fi aplicată atât țesuturilor, cât și organe interneîn general. Această problemă este întotdeauna congenitală, deoarece apare în perioada prenatală. Dacă se menționează displazia țesutului conjunctiv, înseamnă o boală eterogenă genetic caracterizată printr-o tulburare în dezvoltarea țesutului conjunctiv. Problema este de natură polimorfă, apare predominant la o vârstă fragedă.

În medicina oficială, patologia dezvoltării țesutului conjunctiv poate fi găsită și sub numele:

• colagenopatie ereditară;
• sindromul de hipermobilitate.

Simptome

Numărul semnelor de tulburări ale țesutului conjunctiv este atât de mare încât pacientul le poate asocia unul câte unul cu orice boală: patologia se reflectă în majoritatea sisteme interne- de la nervos la cardiovascular și chiar exprimat sub formă de pierdere nerezonabilă în greutate. Adesea, acest tip de displazie este detectat numai după modificări externe, sau măsuri de diagnostic luate de un medic în alte scopuri.

Printre cele mai izbitoare și detectate cu o frecvență ridicată a semnelor de tulburări ale țesutului conjunctiv sunt:

• Disfuncție autonomă, care se poate manifesta ca atacuri de panica, tahicardie, leșin, depresie, epuizare nervoasă.
• Probleme ale valvelor cardiace, inclusiv prolaps, anomalii ale inimii, insuficiență cardiacă, patologie miocardică.
• Astenizarea - incapacitatea pacientului de a se supune unui stres fizic și psihic constant, căderi psiho-emoționale frecvente.
• Deformarea în formă de X a picioarelor.
• Vene varicoase, vene de păianjen.
• Hipermobilitatea articulară.
• sindrom de hiperventilație.
• Balonare frecventă din cauza tulburărilor digestive, disfuncție pancreatică, probleme cu producția de bilă.
• Durere atunci când încercați să trageți pielea înapoi.
• Probleme cu sistem imunitar, viziune.
• Distrofia mezenchimală.
• Anomalii în dezvoltarea maxilarului (inclusiv mușcătura).
• Picioare plate, luxații frecvente ale articulațiilor.

Medicii sunt siguri că persoanele care au displazie de țesut conjunctiv au tulburări psihologice în 80% din cazuri. Forma ușoară este depresia, sentiment constant anxietate, stimă de sine scăzută, lipsă de ambiție, nemulțumire față de starea actuală, întărită de lipsa de dorință de a schimba ceva. Cu toate acestea, chiar și autismul poate coexista cu un diagnostic de sindrom de displazie a țesutului conjunctiv.

La copii

La naștere, un copil poate fi lipsit de semne fenotipice ale patologiei țesutului conjunctiv, chiar dacă este vorba de colagenopatie, care are manifestări clinice vii. În perioada postnatală, defectele de dezvoltare a țesutului conjunctiv nu sunt, de asemenea, excluse, așa că un astfel de diagnostic este rareori pus pentru un nou-născut. Situația se complică și de starea naturală a țesutului conjunctiv la copiii sub 5 ani, din cauza căreia pielea lor se întinde prea mult, ligamentele se lezează ușor și se observă hipermobilitatea articulațiilor.

La copiii mai mari de 5 ani, cu suspiciune de displazie, puteți observa:

• modificări ale coloanei vertebrale (cifoză / scolioză);
• deformări toracice;
• tonus muscular slab;
• omoplați asimetrici;
• malocluzie;
• fragilitate țesut osos;
• flexibilitate lombară crescută.

Motivele

Baza modificărilor țesutului conjunctiv o constituie mutațiile genetice, prin urmare, displazia sa sub toate formele nu poate fi recunoscută ca o boală: unele dintre manifestările sale nu înrăutățesc calitatea vieții umane. Sindromul displazic este cauzat de modificări ale genelor care sunt responsabile pentru principala proteină care formează țesutul conjunctiv - colagenul (mai rar - fibrilina). Dacă apare o defecțiune în timpul formării fibrelor sale, acestea nu vor putea rezista la sarcină. În plus, deficiența de magneziu nu este exclusă ca factor în apariția unei astfel de displazie.

Clasificare

Medicii de astăzi nu au ajuns la un consens în ceea ce privește clasificarea displaziei țesutului conjunctiv: aceasta poate fi împărțită în grupuri despre procesele care apar cu colagen, dar această abordare vă permite să lucrați numai cu displazie ereditară. Următoarea clasificare este considerată mai universală:

• O tulburare diferențiată a țesutului conjunctiv, care are o denumire alternativă - colagenopatie. Displazia este ereditară, semnele sunt clare, diagnosticul de boală a travaliului nu este.
• Tulburare nediferențiată a țesutului conjunctiv - acest grup include cazurile rămase care nu pot fi atribuite displaziei diferențiate. Frecvența diagnosticului său este de multe ori mai mare și la oameni de toate vârstele. O persoană diagnosticată cu o patologie nediferențiată a țesutului conjunctiv adesea nu are nevoie de tratament, dar ar trebui să fie sub supraveghere medicală.

Diagnosticare

O mulțime de probleme controversate sunt asociate cu acest tip de displazie, deoarece specialiștii practică mai multe abordări științifice în problematica diagnosticului. Singurul punct care este dincolo de orice îndoială este necesitatea cercetării clinice și genealogice, deoarece defectele țesutului conjunctiv sunt congenitale. În plus, pentru a clarifica imaginea, medicul va avea nevoie de:

• sistematizați plângerile pacientului;
• măsurați corpul pe segmente (pentru displazia țesutului conjunctiv, lungimea lor este relevantă);
• evaluarea mobilității articulare;
• lăsați pacientul să încerce să-și prindă încheietura mâinii cu degetul mare și cu degetul mic;
• efectuează o ecocardiogramă.

Analize

Diagnosticul de laborator al acestui tip de displazie constă în studierea unui test de urină pentru nivelul hidroxiprolinei și glicozaminoglicanilor, substanțe care apar în timpul descompunerii colagenului. În plus, este logic să verificați sângele pentru mutații frecvente în PLOD și biochimie generală (analiza detaliată dintr-o venă), procese metabolice în țesutul conjunctiv, markeri ai metabolismului hormonal și mineral.

Care medic tratează displazia țesutului conjunctiv

La copii, diagnosticul și dezvoltarea terapiei (nivel inițial) sunt efectuate de către medicul pediatru, deoarece nu există un medic care să lucreze exclusiv cu displazie. După aceea, schema este aceeași pentru persoanele de toate vârstele: dacă există mai multe manifestări ale patologiei țesutului conjunctiv, va trebui să luați un plan de tratament de la un cardiolog, gastroenterolog, psihoterapeut etc.

Tratamentul displaziei țesutului conjunctiv

Nu există nicio modalitate de a scăpa de acest diagnostic, deoarece acest tip de displazie afectează modificări ale genelor, cu toate acestea, măsurile complexe pot atenua starea pacientului dacă acesta suferă de manifestări clinice ale patologiei țesutului conjunctiv. Se practică în principal schema de prevenire a exacerbărilor, care constă în:

• activitate fizică bine aleasă;
• dieta individuala;
• fizioterapie;
• tratament medicamentos;
• îngrijiri psihiatrice.

Se recomanda recurgerea la interventia chirurgicala pentru acest tip de displazie doar in caz de deformare a toracelui, tulburari grave ale coloanei vertebrale (in special regiunile sacrale, lombare si cervicale). Sindromul displaziei țesutului conjunctiv la copii necesită o normalizare suplimentară a regimului zilnic, selectarea activității fizice constante - înot, ciclism, schi. Cu toate acestea, un copil cu o astfel de displazie nu ar trebui să facă sporturi profesioniste.

Fără utilizarea de droguri

Medicii recomandă începerea tratamentului cu excluderea efortului fizic ridicat, munca grea, inclusiv munca mentală. Pacientul trebuie să urmeze anual un curs de terapie cu exerciții fizice, dacă este posibil, după ce a primit un plan de lecție de la un specialist și efectuând aceleași acțiuni singur la domiciliu. În plus, va trebui să vizitați spitalul pentru a fi supus unui set de proceduri de fizioterapie: iradiere cu ultraviolete, frecări, electroforeză. Nu este exclusă numirea unui corset care susține gâtul. În funcție de starea psiho-emoțională, poate fi prescrisă o vizită la un psihoterapeut.

Pentru copiii cu acest tip de displazie, medicul prescrie:

• Masajul membrelor și spatelui cu accent pe regiunea cervicală. Procedura se efectuează la fiecare șase luni, câte 15 ședințe.
• Purtarea unui suport de arc dacă este diagnosticat un halux valgus.

Dietă

Accentul în dieta unui pacient care a fost diagnosticat cu patologie a țesutului conjunctiv este recomandat de experți să fie pe alimente proteice, dar acest lucru nu implică excluderea completă a carbohidraților. Meniul zilnic pentru displazie trebuie să constea neapărat din pește slab, fructe de mare, leguminoase, brânză de vaci și brânză tare, completate cu legume, fructe neîndulcite. Într-o cantitate mică în dieta zilnică, trebuie să utilizați nuci. Dacă este necesar, se poate prescrie un complex de vitamine, în special copiilor.

Luând medicamente

Băutură medicamentele ar trebui să fie sub supravegherea unui medic, deoarece nu există o pastilă universală pentru displazie și este imposibil de prezis reacția unui anumit organism chiar și la cel mai sigur medicament. Terapia pentru îmbunătățirea stării țesutului conjunctiv cu displazia acestuia poate include:

• Substante care stimuleaza productia naturala de colagen - acid ascorbic, vitamine din grupa B si surse de magneziu (Magnerot).
• Medicamente care normalizează nivelul de aminoacizi liberi din sânge - acid glutamic, glicină.
• Mijloace care ajută la metabolismul mineral - Alfacalcidol, Osteogenon.
• Preparate pentru catabolismul glicozaminoglicanilor, în principal pe sulfat de condroitină - Rumalon, Chondroxide.

Intervenție chirurgicală

Datorită faptului că această patologie a țesutului conjunctiv nu este considerată o boală, medicul va recomanda operația dacă pacientul suferă de deformare a sistemului musculo-scheletic, sau displazia poate fi fatală din cauza problemelor cu vasele. La copii, intervenția chirurgicală se practică mai rar decât la adulți, medicii încearcă să se descurce cu terapia manuală.