Paralizia progresivă este o consecință severă a sifilisului cerebral. Paralizia progresivă (boala Bayle) Stadiul avansat al paraliziei progresive se caracterizează prin

Până la mijlocul secolului al XX-lea, această boală nu a fost considerată o nosologie independentă; a fost interpretată în mod eronat ca fiind consecințele encefalitei epidemice, care era larg răspândită la acea vreme. Cert este că un număr mare de cazuri de parkinsonism postencefalitic polimorf mascau patologii mai rare care erau considerate forme atipice.

Paralizia supranucleară progresivă ca neuropatologie independentă a fost izolată în 1963-1964. de către un grup de medici canadieni: neurologii J. Steel și J. Richardson și patologul J. Olszewski. Ei au descris și analizat 7 cazuri de neurodegenerare cu un tablou clinic caracteristic. În URSS, paralizia supranucleară progresivă a fost menționată pentru prima dată în 1980 de medicii de la Clinica de Boli Nervose a Academiei Medicale din Moscova. LOR. Sechenov, care a observat doi pacienți.

Ulterior, boala a continuat să fie studiată, a fost evidențiată în clasificările interne și mondiale ca o unitate nosologică separată. În ICD-10, paralizia supranucleară progresivă se referă la boli sistem nervos(secțiunea de tulburări extrapiramidale și alte tulburări de mișcare, subsecțiunea altor boli degenerative ale ganglionilor bazali), codificat G23.1.

Informatii generale

Paralizia progresivă este o formă nosologică separată de neurosifilis tardiv. Este o meningoencefalită sifilitică - o leziune inflamatorie a membranelor și a parenchimului creierului. Boala a fost descrisă în detaliu în 1822 de către psihiatrul francez Antoine Bayle, după care boala lui Bayle a fost numită în neurologie.

În 1913, patologul japonez X. Noguchi a dovedit etiologia sifilitică a bolii prin descoperirea de treponeme palide în țesutul cerebral al pacienților. Paralizia progresivă apare la 1-5% dintre pacienții cu sifilis. Intervalul de timp pentru dezvoltarea simptomelor variază de la 3 la 30 de ani din momentul infecției, mai des este de 10-15 ani.

Paralizia supranucleară progresivă (PNP) este o leziune degenerativă a creierului de etiologie necunoscută. Alături de boala Alzheimer, atrofia multiplă a sistemului, degenerarea corticobazală, boala Pick, PNP este o taupatie caracterizată prin formarea de incluziuni de proteine ​​tau în neuroni și celule gliale.

Paralizia supranucleară progresivă a fost descrisă pentru prima dată în detaliu în 1963-64 de către neurologii canadieni Steele și Richardson, în colaborare cu patologul Olshevsky, după care poartă numele sindromului Steele-Richardson-Olshevsky. Prevalența bolii, conform diverselor surse de informații, variază între 1,4-6,4 cazuri la 100 de mii de populație.

Prevalența

Baza bolii este degenerarea progresivă a neuronilor, care apare ca urmare a acumulării unei proteine ​​patologice în ei.

Conform statisticilor medicale moderne, paralizia supranucleara progresiva este cauza a 4-7% din cazurile de parkinsonism diagnosticat. Dar și acum, unii pacienți cu această boală au diagnostice eronate, mai ales pe primele etape. Prevalența globală a paraliziei supranucleare progresive în populație este în medie de 5 cazuri la 100 de mii de locuitori, de la 1,4 la 6,4 cazuri în diferite țări.

Boala este detectată în principal la persoanele din grupa de vârstă mai înaintată, chiar și formele ereditare apar de obicei la vârsta de 50 de ani.

Motivele

Etiofactorul bolii este agentul cauzal al sifilisului - treponemul palid. O persoană bolnavă devine sursa de infecție, principala cale de infecție este cea sexuală și injecția. Este posibilă transmiterea agentului patogen prin salivă. Introducerea unui agent infecțios în țesuturile cerebrale are loc pe căi hematogene și limfogene.

Motivul persistenței prelungite a agentului patogen, care este asociat cu paralizia progresivă, nu este cunoscut cu siguranță. Factorii posibili predispozanți sunt lipsa sau insuficiența tratamentului corect al formelor precoce de sifilis, predispoziția ereditară, alcoolismul. Declanșatorii care provoacă activarea infecției sunt considerați a fi leziuni cerebrale traumatice, imunitatea slăbită pe fondul bolilor somatice acute și cronice.

Etiofactorii care declanșează procesele degenerative ale unei anumite localizări cerebrale rămân necunoscuți. Majoritatea cazurilor de boală sunt sporadice. Variante familiale separate cu moștenire autozomal dominantă au fost identificate din 1995. Studiile genetice moleculare au arătat că unele forme de PNP sunt cauzate de defecte ale genei care codifică proteina tau, situată la locusul 17q21.31. Cel mai probabil este un mecanism multifactorial pentru apariția patologiei, care se realizează pe fundalul unei predispoziții genetice.

Etiologie: de ce se dezvoltă această boală

În 1913, X. Noguchi a dovedit etiologia sifilitică a P. p., constatând treponem palid în țesuturile cerebrale.

Patogenia nu este bine înțeleasă. K. Levaditi, pe baza observațiilor când ambii soți sau mai multe persoane infectate cu sifilis din aceeași sursă s-au îmbolnăvit de P., a sugerat existența unui treponem neurotrop special. care însă nu a fost dovedit. Este posibil ca în patogeneză să joace rolul de reactivitate afectată a organismului (vezi) cu sensibilizarea țesutului cerebral, drept urmare, în unele cazuri, treponeamele pătrund în țesutul cerebral.

Motivele dezvoltării paraliziei supranucleare progresive nu sunt cunoscute cu certitudine. Această boală nu este asociată cu nicio infecție, răni anterioare sau expunere la factori externi adversi.

Paralizia supranucleară progresivă este considerată o patologie sporadică (manifestată aleatoriu în populație). Totodată, din 1995, au fost publicate informații despre prezența unor cazuri familiale rare de boală cu moștenire de tip autosomal dominant. Acest tip de boală este asociat cu mutație heterozigotă gena care codifică proteina tau și situată la 17q21.31.

Clasificare

Simptomele clinice sunt variabile, se manifestă slab la debutul bolii, se modifică și se agravează pe măsură ce boala progresează. Înțelegerea etapei procesului este necesară pentru a selecta cea mai eficientă terapie. În acest sens, în practica neurologică, paralizia progresivă este împărțită în trei perioade clinice:

• initiala . Corespunde cu debutul simptomelor clinice. Caracterizat prin simptome de neurastenie, tulburări de somn, scăderea performanței. Etapa inițială durează de la câteva săptămâni până la 2-3 luni. Până la sfârșitul perioadei, schimbările de personalitate devin evidente cu tendința de a pierde standardele etice.
• Dezvoltarea bolii. Predomină schimbările de personalitate în creștere, tulburările de comportament, tulburările de vorbire, mersul și scrierea de mână și declinul intelectual. Tulburări trofice tipice, modificări distrofice ale organelor somatice. Fără tratament, etapa durează 2-3 ani.
• Demenţă. Decăderea progresivă a sferei cognitive este însoțită de apatie, o pierdere completă a interesului față de mediu. Adesea apar convulsii epileptice, accidente vasculare cerebrale. Tulburările trofice se agravează, fragilitatea osoasă crește. Pacientul moare din cauza unui accident vascular cerebral, infecții intercurente.

Următoarea clasificare se bazează pe abordarea sindromologică. Luând în considerare complexul de simptome predominant, a fost identificată o listă întreagă de variante de boală. Principalele forme clinice sunt:

• Dementnaya (simplu) - creșterea demenței cu predominanța euforiei. Cel mai comun. Nu este însoțită de tulburări psihice severe.
• Expansiv - emoție pronunțată cu o predominanță a gândurilor delirante despre propria măreție, bogăție. Dispoziţia euforică-bună de suflet este înlocuită brusc de furie. De obicei verbosă, critica pierdută complet.
• Euforic - demența progresivă este însoțită de idei fragmentare de măreție. Spre deosebire de forma expansivă, se desfășoară fără o excitație neuropsihică pronunțată.
• Depresiv - demența progresează pe fondul unor plângeri ipocondriale ridicole. Pacienților li se pare că nu au interior, că au murit deja. Elemente de depersonalizare, derealizare până la sindromul Cotard sunt caracteristice.
• Agitată - emoția este pronunțată, există o tendință de agresivitate. Există halucinații vizuale și auditive. Conștiința este confuză, are loc o dezintegrare rapidă a personalității.
• Circulatorie - asemănătoare manifestărilor tulburare bipolara. Perioada de excitație maniacale este înlocuită cu depresie severă. Există opinia că această formă se realizează pe fondul unei predispoziții genetice la boli mintale.
• Halucinator-paranoic- psihoză cu predominanță a sindromului halucinator, iluzii de persecuţie, catatonie. S-a sugerat că această variantă a bolii apare la pacienții cu psihopatie schizoida.

Debutul bolii Bayle este cel mai tipic la vârsta mijlocie. Paralizia progresivă, care se manifestă în copilărie și în vârstă, se distinge printr-o serie de caracteristici. În consecință, se disting 2 forme ale bolii legate de vârstă:

• Juvenile. Debutează la vârsta de 6-16 ani după suferință sifilisul congenital care rezultă din infecția transplacentară. Mai des apare sub forma unei forme de demență cu triada Getchinson (keratită, pierderea auzului, afectarea incisivilor superiori). Simptomele pot fi precedate de afectarea funcției mentale.
• Senil. Debutul cade pe perioada de după 60 de ani. De obicei, asimptomatic pentru o lungă perioadă de timp. Dezvoltare posibilă sindromul Korsakov. Forma senilă este extrem de greu de diferențiat de demența senilă.

Patogeneza: ce se întâmplă în creier?

Dezvoltarea simptomelor de paralizie supranucleară progresivă este asociată cu degenerarea ireversibilă și în creștere constantă a neuronilor în anumite zone ale creierului. Acest proces distructiv se bazează pe acumularea intracelulară excesivă de glomeruli neurofibrilari și filamente de neuropil care și-au pierdut structura. Ele perturbă funcționarea neuronilor, contribuie la apoptoza lor prematură (autodistrugere programată).

Încurcăturile neurofibrilare din citoplasma neuronilor creierului sunt formate de o proteină τ specială (proteina tau), care se află într-o stare patologică hiperfosforilată. În mod normal, este atașat de microtubulii de tubulină, este responsabil pentru polimerizarea și stabilizarea microtubulilor și fixarea unor enzime intracelulare.

Principalele funcții ale proteinei tau normale includ:

1. participarea la procesele de menținere a citoscheletului neuronal (scheletul celulei nervoase);
2. formarea și prelungirea proceselor axonale;
3. restaurarea neuronilor după lezare;
4. reglarea transportului intracelular al veziculelor (veziculelor citoplasmatice) cu neuropeptide sintetizate.

Proteina tau hiperfosforilată nu mai este capabilă să rețină structura microtubulilor. Ele sunt dezintegrate, iar proteina care a devenit anormală formează filamente cu formă neregulată (tubuli), care sunt asamblate în citoplasmă în încurcături neurofibrilare. În celula afectată, contactul biochimic cu alți neuroni este întrerupt, capacitatea de a forma și menține conexiunile axonale este pierdută, citoscheletul devine instabil și durata de viață este redusă semnificativ. O astfel de neurodegenerare este ireversibilă și progresivă, răspândindu-se treptat din zonele primare caracteristice la întregul creier.

Încurcăturile neurofibrilare din neuroni se formează nu numai cu paralizia supranucleară progresivă. Modificări degenerative similare la nivelul creierului se găsesc și în boala Alzheimer, degenerescența corticobazală, demența frontotemporală și alte boli mai rare.

Un grup de lucru special creat Reisenburg pentru tauopatiile cu parkinsonism este angajat în studiul diferitelor taupatii, dezvoltarea problemelor diagnosticului diferențial al acestora și rafinarea criteriilor nosologice.

Simptomele PNP

Paralizia supranucleară progresivă se caracterizează printr-un debut clinic nespecific. Simptomele acestei perioade sunt reprezentate de oboseală neobișnuită, scăderea performanțelor, cefalgie, amețeli, dispoziție scăzută, îngustarea gamei de interese, tulburări de somn, inclusiv insomnie noaptea și hipersomnie ziua. Ulterior, simptomele parkinsonismului akinetic-rigid se alătură. Tremorul postural este absent la majoritatea pacienților. Rigiditatea musculară se exprimă în principal în mușchii axiali - mușchii care se desfășoară de-a lungul coloanei cervicale, legând-o cu craniul. Pacienții se plâng de rigiditate la nivelul gâtului și spatelui. O creștere a tonusului în mușchii spatelui gâtului duce la o poziție tipică „mândru” a capului pacientului. Caracterizată prin ataxie parkinsoniană, datorită unei tulburări în coordonarea poziției trunchiului și extremitati mai joase despre centrul de greutate. Dificultățile de a menține echilibrul în timpul mersului duc la căderi frecvente înapoi.

O trăsătură distinctivă a PNP este oftalmoplegia, care apare în medie la 2-3 ani de la debutul bolii. Pe fundalul mișcării lente globii oculari există paralizie a privirii în plan vertical, pacientul nu își poate coborî ochii. Din cauza clipirii rare, pacientul simte disconfort, arsură în ochi. Sunt posibile vedere încețoșată, tulburări de convergență, blefarospasm. Oftalmopareza supranucleară progresivă este însoțită de restricția privirii în sus și în jos, iar în timp poate duce la tulburări oculomotorii în plan orizontal. Odată cu dezvoltarea oftalmoplegiei complete, se formează retracția pleoapele superioare care dă chipului un aspect surprins.

LA tablou clinic PNP apare manifestări pseudobulbare relativ precoce: disartrie, disfagie, plâns violent sau râs. Au loc schimbări în sfera personal-emoțională, pacienții devin retrași, apatici, demotivați, indiferenți. Deficiențele cognitive se alătură în majoritatea cazurilor la apogeul bolii, în 10-30% din cazuri - în stadiul de debut. Caracterizat prin declin intelectual, tulburări ale gândirii abstracte și memoriei, apraxie vizual-spațială, elemente de agnozie. Demența este observată la 60% dintre pacienții cu antecedente de boală de 3 ani.

Boala debutează cu simptome nespecifice, în creștere lent, similare manifestărilor neurastenice. Pacienții se plâng de performanță scăzută, oboseală neobișnuită, iritabilitate, dureri de cap, tulburări de memorie, tulburări de somn. În timp, rudele pacientului observă schimbări în personalitatea acestuia: indiferență față de problemele celorlalți, pierderea simțului tactului, comportament care depășește normele etice. Pacienții încep să facă greșeli grave în activitățile lor profesionale obișnuite, odată cu progresia simptomelor își pierd capacitatea de a le realiza. Tulburările de somn sunt agravate: în timpul zilei se observă hipersomnie, noaptea - insomnie. Există tulburări de alimentație (anorexie, bulimie). Vorbirea este prea rapidă sau prea lentă. Critica la adresa comportamentului lor este redusă.

În stadiul de dezvoltare a bolii, paralizia progresivă este însoțită de o agravare a tulburărilor de personalitate și de comportament. Comportamentul nepotrivit, acțiunile ridicole, glumele plate sunt dezvăluite. Tulburările psihice se disting prin polimorfism, euforie, depresie, iluzii, se găsesc halucinații, depersonalizare. În vorbire, există dificultăți în pronunția cuvintelor complexe, apoi se formează dizartrie - vorbirea devine neclară, încețoșată cu omiterea sunetelor individuale.

Mersul este instabil, lejer, scrisul de mână este neuniform, există disgrafie cu litere lipsă. Există leșin, convulsii epileptice (deseori după tip epilepsia jacksoniană). Tulburările de apetit provoacă pierderea în greutate sau creșterea în greutate. Apar tulburări trofice: scăderea turgenței pielii, unghii casante, infecție ușoară cu dezvoltarea furunculelor, abcese. Caracterizat prin fragilitate osoasă crescută, modificări distrofice ale inimii (cardiomiopatie) și ficatului (hepatoză).

În perioada demenței, există o creștere a demenței până la nebunie. Pacientul încetează să se servească singur, să interacționeze cu ceilalți și să controleze voluntar funcția organelor pelvine. Refuzul de a mânca duce la o pierdere severă în greutate. Uneori există disfagie - o tulburare de înghițire. numeroși ulcere trofice , creșterea fragilității osoase provoacă fracturi.

Pacienții au nevoie de terapie etiotropă și psihocorectivă. A fost găsit experimental efect de vindecare temperatura ridicata corp. Tratamentul modern include patru componente principale:

• Piroterapie. Anterior, a fost efectuată prin introducerea agenților cauzali ai malariei, urmată de terapia antimalarică. În prezent, se folosesc preparate pirogene.
• Terapie antibacteriană. Efectul antitreponemic este posedat de antibiotice din seria penicilinei, ceftriaxona, iodobismutat de chinină, nitrat de bismut. Terapia etiotropă începe cu doze mari, continuă timp de 2-3 săptămâni. În paralel, prescrieți probiotice, preparate multivitamine, dacă este necesar - hepatoprotectori.
• Tratament psihotrop. Prezentat în a doua fază a bolii Bayle. Selecția individuală a produselor farmaceutice (sedative, neuroleptice, antipsihotice, antidepresive) se efectuează în conformitate cu simptomele.
• terapie neurotropă. Are ca scop îmbunătățirea proceselor metabolice din creier și restabilirea funcțiilor acestuia. Include produse farmaceutice cu acțiune vasculară, nootropă, neurometabolică. În stadiul demenței, tratamentul neurotrop nu are un efect semnificativ.

Ce este afectat în paralizia supranucleară progresivă

Cu paralizia supranucleară progresivă, neurodegenerarea începe în majoritatea cazurilor în formațiunile subcorticale și tulpinilor. Cortexul cerebral este captat inițial într-o măsură mai mică, dar pe măsură ce boala progresează, procesul se răspândește constant la acesta. În acest caz, sunt afectate predominant secțiunile anterioare ale emisferelor cerebrale.

Localizarea principalelor modificări:

• substanță neagră;
• nuclei subtalamici și pedunculari;
• minge palid;
• talamus;
• tegmentul mezencefal;
• parte tulpină a formațiunii reticulare;
• zonele temporale și prefrontale ale cortexului cerebral.

Implicarea primară a acestor zone explică secvența caracteristică a simptomelor și debutul tipic parkinsonian al bolii. Și prezența obligatorie a tulburărilor oculomotorii este asociată cu degenerarea părții dorsale a creierului mediu, ceea ce duce la deconectarea conexiunilor dintre centrii privirii din cortex și trunchiul cerebral. Nucleii nervilor cranieni înșiși, care sunt responsabili pentru activitatea mușchilor globilor oculari, rămân intacți. Prin urmare, paralizia se numește supranucleară.

Ele sunt o manifestare obligatorie a bolii și se caracterizează printr-o combinație caracteristică de simptome:

• Pierderea capacității de a mișca voluntar globii oculari: de obicei mai întâi în plan orizontal și apoi în plan vertical. Rezultatul este complet de palmoplegie cu incapacitatea de a transla intenționat privirea.
• Scăderea convergenței, care deja în stadiile incipiente ale bolii este însoțită de plângeri de vedere încețoșată și vedere dublă atunci când se uită la obiecte la distanțe diferite.
• Păstrarea mișcărilor reflexe prietenoase ale globilor oculari.
• Apariția fenomenului ochilor de marionetă, când globii oculari continuă să fixeze involuntar obiectul în timpul mișcărilor capului. Acest lucru se datorează lipsei de suprimare a sindromului vestibulo-ocular. În stadiile anterioare, există discontinuitate și „întârziere” în urmărirea privirii unui obiect în mișcare (când este văzut - un ciocan neurologic), ceea ce duce la apariția unor mișcări spasmodice de „prindere” a globilor oculari.
• Decolorarea treptată a amplitudinii și vitezei mișcărilor sacadice voluntare ale globilor oculari. În timpul unui examen neurologic, acest lucru este relevat la verificarea mișcărilor de urmărire, fiecare translație repetată a privirii în derivațiile extrem de laterale este însoțită de o limitare crescândă a mișcării ochiului (hipometrie).
• Absența nistagmusului spontan.

Se poate folosi metoda de provocare a nistagmusului optocinetic, cu rotirea tamburului dungi în fața feței pacientului. Cu paralizia supranucleară progresivă, faza rapidă a nistagmusului în plan vertical încetinește inițial, iar în etapele ulterioare ale bolii nu este cauzată deloc.

Primele semne de oftalmopatie apar de obicei deja în stadiile incipiente ale bolii. Mai mult, o scădere a convergenței, modificări ale nistagmusului optocinetic și o scădere a sacadelor verticale voluntare sunt adesea detectate chiar și în absența plângerilor de deficiență vizuală la pacient. Un diagnostic prezumtiv necesită cel puțin limitarea privirii în jos, în combinație cu alte semne ale unui proces neurodegenerativ.

Complicații

Vasculita cerebrală care însoțește boala Bayle este cauza unui accident vascular cerebral frecvent. Ca urmare a unui accident vascular cerebral, se formează un deficit neurologic persistent: pareză, afazie, apraxie. Modificările trofice duc la scăderea funcției de barieră a pielii cu dezvoltarea piodermiei, abceselor și, în stadiile ulterioare, escarelor.

În perioada inițială, căderea pacientului fără capacitatea de a-și coordona mișcările duce la vânătăi și fracturi. Câțiva ani mai târziu, un sindrom oligobradikinetic progresiv pacienții imobilizați la pat. În absența unei îngrijiri adecvate, imobilitatea este periculoasă pentru dezvoltarea contracturilor articulare, escarelor și pneumoniei congestive.

Paralizia pseudobulbară progresivă provoacă sufocare cu alimente cu risc de asfixie, pneumonie de aspirație. Apneea în somn poate provoca moarte subită în timpul somnului. O complicație gravă este adăugarea de infecții intercurente (pneumonie, cistita, pielonefrită), deoarece pe fondul imunității reduse există un risc mare de a dezvolta sepsis.

Tabloul clinic

P. p. - boala grava ale întregului organism, iar manifestările sale cele mai izbitoare sunt tulburările activității mentale. Sindromul principal este demența totală progredient (vezi): intelectul suferă grosolan, tulburările de judecată sunt identificate precoce, critica și mai ales autocritica dispar. Nu există conștiință a bolii, memoria este redusă brusc, apar confabulații (vezi Confabuloză).

Manifestările demenței sunt intensificate din cauza euforiei des observate (vezi Sindromul psihoorganic). Nevrol. simptomatologia constă în tulburări ale vorbirii, în primul rând în tulburarea unei articulații - disartrie (vezi). Vorbirea devine neclară, neclară, mai ales atunci când pronunță cuvinte lungi, pacientul sare sau rearanjează silabele, nu pronunță terminațiile cuvintelor.

Scrisul de mână devine neuniform, literele și silabele individuale cad din cuvinte. Se schimbă timbrul vocii, devine surdă. Fața pacientului este inexpresivă, ca o mască, deoarece inervația mușchilor feței este perturbată, apare blefaroptoza (vezi Ptoza). Reflexele tendinoase sunt adesea crescute și inegale, cu excepția cazurilor de taboparalizie (vezi).

Pe baza psihopatului. manifestări, există patru stadii ale bolii: latentă (de la infecția cu sifilis la manifestările P. p.), stadiul manifestărilor inițiale, stadiul dezvoltării depline a bolii și stadiul nebuniei (vezi). În stadiul latent, pot apărea dureri de cap, amețeli, leșin, în unele cazuri apar modificări caracteristice ale lichidului cefalorahidian (vezi).

Stadiul manifestărilor inițiale se caracterizează prin oboseală crescută, iritabilitate, slăbiciune a minții. Pacienții se plâng de o defecțiune și scăderea performanței, deși încă își pot face munca obișnuită într-o oarecare măsură. Anterior, astfel de afecțiuni, datorită asemănării lor externe cu simptomele nevrotice, erau numite incorect nevrastenie pre-paralitică.

În unele cazuri, în stadiul manifestărilor inițiale, se observă tulburări depresive și delirante - depresie anxioasă cu afirmații ipohondrice, depresie agitată de anxietate, idei delirante de gelozie, persecuție, otrăvire; pe măsură ce simptomele demenței cresc, aceste tulburări endoforme dispar.

Deficiența de memorie este detectată foarte devreme. Acțiunile separate indică o încălcare a criticii. Sfera înclinațiilor este bulversată, pacienții devin lacomi, erotici. Creșterea acestor tulburări indică trecerea bolii la stadiul de dezvoltare deplină, care se manifestă în diferite pene. forme.

Forma expansivă sau clasică (obișnuită anterior) este mai frecventă la bărbați. Se caracterizează prin prezența excitației maniacale cu manifestarea furiei, delirul grandios de grandoare (vezi Delirul). Forma de demență se caracterizează prin creșterea demenței pe fondul euforiei inactive. În forma depresivă, se dezvoltă o dispoziție depresivă, adesea cu anxietate și tendințe suicidare (vezi.

se observă adesea sindroame depresive), iluzii ipocondriale ridicole cu conținut nihilist. Forma circulară, descrisă pentru prima dată de S. S. Korsakov, continuă cu o schimbare a stărilor de excitare și depresie. Forma halucinatorie și forma paranoidă diferă în dezvoltarea unui sindrom paranoid (vezi) cu halucinații în principal auditive și iluzii de persecuție.

La o formă catatonică există o stare stuporoasă (vezi) cu fenomene de mutism și negativism (vezi. Sindromul catatonic). În stadiul de nebunie, activitatea conștientă încetează, vorbirea dispare, pacienții scot sunete nearticulate, nu pot sta și nu se pot mișca. În acest stadiu, ei mor din cauza unei boli intercurente.

În aval, o formă agitată deosebit de malignă (paralizie în galop) se distinge cu o excitație motrică ascuțită și conștiință afectată în funcție de tipul amental și așa-numitul. paralizie staționară, cu Krom există un curs lent cu o scădere treptată a inteligenței și letargie.

Formele atipice ale P. p. sunt P. p. tineresc și senil, precum și paralizia Lissauer și taboparalizia (vezi). Juvenila P. p. se dezvoltă pe baza sifilisului congenital; începe de obicei la vârsta de 10-15 ani. Uneori este precedată de semne de sifilis congenital, alteori apare la copiii care anterior erau considerați sănătoși.

Cel mai adesea apare sub formă de demență; sunt adesea observate simptome locale de exemplu atrofie nervii optici. Senile P. p. apare peste vârsta de 60 de ani și se caracterizează, în primul rând, printr-un stadiu lung de latenție (până la 40 de ani). Wedge, imaginea seamănă cu demența senilă (vezi) cu tulburări severe de memorie; uneori boala decurge în funcție de tipul sindromului Korsakov (vezi).

Paralizia Lissauer și taboparalizia se caracterizează printr-o creștere relativ lentă a demenței. Cu paralizia Lissauer, există o tendință de afectare locală a creierului, în principal a lobilor parietali, în timp ce se dezvoltă afazie (vezi), agnozie (vezi), apraxie (vezi), convulsii apoplectiforme și epileptiforme.

Tremorul de repaus nu este caracteristic paraliziei supranucleare progresive.

Toate simptomele paraliziei supranucleare progresive sunt combinate în mai multe grupuri:

• Tulburări oculomotorii sub formă de paralizie a privirii și o serie de alte simptome, însoțite de retragerea (liftingul) pleoapelor superioare cu formarea unei expresii faciale caracteristice „surprinse”.
• Parkinsonism (forma akinetic-rigidă). Mai mult, tulburările extrapiramidale în cursul clasic al paraliziei supranucleare progresive au o serie de caracteristici care permit un diagnostic diferențial corect. Predominanța rigidității mușchilor gâtului și ai centurii scapulare cu formarea unei poziții caracteristice „mândru”, bradikinezia (încetinerea mișcării), simetria tulburărilor chiar și în stadiile inițiale și apariția precoce a instabilității posturale sunt caracteristice. Această simptomatologie extrapiramidală nu este corectată de medicamentele antiparskinsoniene. nu caracteristic tremor de repaus, căderi, tulburări evidente ale autonomiei și pelvine.
• Tulburări de mers, de obicei de tipul astaziei subcorticale cu o influență pronunțată a instabilității posturale. În același timp, lungimea pasului, zona de sprijin și inițierea mișcărilor nu se modifică inițial, mișcările prietenoase ale brațelor și picioarelor sunt păstrate. Persoanele cu paralizie supranucleară progresivă deja în stadiile incipiente ale bolii își pierd cu ușurință stabilitatea atunci când se rotesc, modifică viteza de mișcare, împinge, merg pe o suprafață înclinată. În primul an de boală, apare căderea înapoi, fără a încerca să mențină echilibrul.
• Tulburări cognitive, cu o dezvoltare destul de rapidă a demenței de tip fronto-subcortical. Vorbirea este sărăcită, capacitatea de abstractizare și generalizare este pierdută, sunt caracteristice apatia, comportamentul de câmp, activitatea scăzută a vorbirii, ecopraxia.
• Sindromul pseudobulbar, cauzat de afectarea cortexului frontal și a căilor de reglare care provin din acesta. Se dezvoltă precoce disartrie (pronunțare neclară a sunetului), disfagie (tulburări de deglutiție și cu un reflex faringian păstrat și chiar crescut), simptome de automatism oral, râs violent și plâns.

Pentru paralizia supranucleară progresivă nu sunt caracteristice iluziile, sindromul halucinator-delirant, tulburările calitative și cantitative ale conștienței și tulburările afective vii.

Sunt posibile și forme clinice atipice de paralizie supranucleară progresivă: cu predominanța parkinsonismului și apariția distoniei asimetrice a extremităților, cu debut sub forma tulburărilor cognitive în creștere rapidă, cu predominanța afaziei primare progresive.

Prognoza si prevenirea

În cazul paraliziei supranucleare, există o progresie non-stop a simptomelor. Terapia în curs nu are un efect semnificativ asupra evoluției bolii. Speranța de viață a pacienților variază între 5 și 15 ani. Rezultatul letal se datorează infecțiilor intercurente, apneei prelungite în somn și pneumoniei de aspirație.

Rezultatele tratamentului depind de oportunitatea inițierii acestuia. În 20% din cazuri, terapia corectă vă permite să obțineți recuperarea aproape completă a sănătății. La 30-40% dintre pacienți, este posibil să se obțină o remisiune stabilă cu tulburări psihice moderate, care le permit să se adapteze în societate. Demența organică persistentă persistă în 40% din cazuri.

Procesul de reorganizare a băuturilor alcoolice durează de la șase luni la 3-4 ani. Paralizia progresivă poate fi prevenită prin menținerea igienei personale, refuzul contactului sexual ocazional, contactului sexual neprotejat. Când sifilisul este stabilit pentru prima dată, este necesar un tratament corect până când mediile biologice sunt complet igienizate. Ulterior, pacientului i se recomandă observarea și examinarea periodică pentru depistarea precoce a formelor tardive de sifilis.

Această boală este o meningoencefalită sifilitică difuză, care se manifestă prin tulburări neurologice și psihopatologice. Boala se termină cu demență profundă. Timpul de dezvoltare a bolii din momentul infectării cu sifilis este de obicei de la zece ani, uneori paralizia progresivă se poate dezvolta până la cincisprezece ani. Dacă nu există tratament, boala este fatală. stadiul inițial boala este caracterizată de stări asemănătoare nevrozei numite pseudo. Inclusiv, există și alte manifestări de caracter depresiv, maniacal. Poate o stare halucinator-paranoidă, când există idei ridicole de măreție și iluzii ipocondriale nihiliste.

În primul rând, în cele mai multe cazuri, există semne precum schimbarea personalității. Persoana devine nepoliticos, neglijent și există, de asemenea, o dezinhibare a pulsiunilor. Demența devine din ce în ce mai frecventă. Printre simptomele neurologice, tulburările de vorbire sunt tipice. De exemplu, vorbire amestecată, disartrie și așa mai departe. Cu paralizia progresivă, nu există o reacție pupilară la expunerea la lumină, dar reacția este păstrată pentru acomodare și convergență. La unii pacienți, pliurile nazolabiale dobândesc asimetrie, apare o față ca o mască, scrierea de mână se modifică și reflexele tendinoase devin neuniforme.

În cazul paraliziei progresive, diagnosticul precoce este de mare importanță, doar în acest caz pacientul poate evita rezultatul letal al bolii. În stadiile inițiale, o combinație a unui număr de manifestări nevrotice, cum ar fi durerea de cap, oboseala excesivă, scăderea performanței și iritabilitatea, este patognomică. Există, de asemenea, semne de insolvență intelectuală, o scădere organică (uneori în creștere rapidă) a personalității. Condiția este însoțită de pierderea formelor de comportament care existau înainte, se pierd atitudinile morale și emoțiile subtile.

Cu paralizia progresivă, se găsesc întotdeauna reacții pozitive la sifilis, această boală este cauza principală a acestei patologii. S-a stabilit că una dintre formele de sifilis ale creierului se caracterizează prin apariția meningoencefalitei, când țesutul cerebral este afectat de treponemul sifilisului, iar membranele creierului sunt, de asemenea, afectate. Particularitatea este că paralizia progresivă nu apare la toți pacienții care au avut sifilis. În acest caz, începe să se dezvolte la unu până la cinci la sută dintre pacienți. Bărbații sunt mai predispuși la paralizie progresivă, au boala de cinci ori mai frecventă.

Varsta medie persoanele care suferă de paralizie progresivă este definită ca fiind cuprinsă între treizeci și cinci și cincizeci de ani. Astfel, se confirmă că boala își începe dezvoltarea zece până la cincisprezece ani mai târziu. Punctul de plecare în acest caz este apariția sifilisului. Pacienții învață despre natura sifilică a paraliziei progresive atunci când sunt tratați într-un spital de psihiatrie. Natura bolii poate fi stabilită fie în timpul examinării, fie în cazul internării în alte instituții medicale din alt motiv. Aproape peste tot în timpul examinării, se efectuează o analiză a reacției Wasserman.

Dacă este detectat un rezultat pozitiv, pacientul este supus unui consult cu un venereolog. Specialistul determină stadiul bolii, detectează prezența probleme mentale iar pacientul este tratat de un psihiatru. Sunt cazuri când un pacient este la medic din cauza faptului că rudele lui sesizează un comportament greșit, anomalii psihice. De regulă, pacientul însuși nu își ia boala în mod critic. Foarte des, la aflarea diagnosticului, pacienții arată nedumeriți sau neagă faptul că au avut sifilis în trecut. Acest lucru se întâmplă atunci când oamenii nu acordă importanță simptomelor ușoare ale bolii sau, la un moment dat, nu au finalizat cursul tratamentului.

Tratamentparalizie progresivă

Pentru tratamentul paraliziei progresive, se utilizează terapia specifică, care este opt cure de antibiotice care sunt combinate cu biyochinol. Anterior, pentru tratamentul acestei boli, a fost folosită o metodă precum inocularea unei malarii de trei zile, care crește temperatura corpului și provoacă moartea treponemului palid, care este agentul cauzal al sifilisului. Paralizia progresivă este tratată cu succes cu penicilină. Se recomandă efectuarea de cursuri anuale repetate, chiar dacă pacientul nu se agravează.

Un tratament comun este piroterapia. În tratamentul malariei, pacientul este injectat intravenos sau intramuscular cu sânge, care este luat de la un pacient cu malarie care nu a fost tratat. În acest caz perioadă de incubație variază de la patru zile, în unele cazuri se prelungește până la douăzeci de zile. Un astfel de curs de tratament implică prezența a aproximativ zece atacuri, iar apoi se efectuează tratamentul malariei cu chinină. Uneori, după introducerea sângelui care conține plasmodia malariană, atacul nu are loc și apoi este provocat de electrificarea regiunii splinei.

După terapie, se observă o îmbunătățire generală a stării pacientului după o lună. Medicii administrează uneori vaccinuri de rapel împotriva malariei dacă prima injecție nu a funcționat. În prezent, în acest scop, medicii prescriu pirogen, sulfozină. Trebuie remarcat faptul că rezultatele tratamentului nu sunt aceleași și depind mult de stadiul bolii. Este clar că vizita la medic continuă întâlniri timpurii oferă cea mai bună predicție. Terapia adecvată este, de asemenea, importantă. Datorită faptului că astăzi pacienții care suferă de paralizie progresivă sunt supuși unui tratament activ și de înaltă calitate, rezultatul în demența severă nu este obligatoriu.

Paralizia progresivă - o boală psihică caracterizată prin creșterea diferitelor paralizii și demență severă, apare pe baza unei leziuni primare a substanței însăși a creierului, deși țesutul de origine mezodermică (vasele și membranele) suferă și el. În acest caz, vorbim despre apariția și creșterea în cursul bolii de nereactivitate completă, în legătură cu care dispar reacțiile automate normale ale corpului (tuse, înghițire, urinare etc.). În același timp, scade și reactivitatea imunobiologică.

Tabloul clasic al paraliziei progresive include trei etape: stadiul inițial, perioada de glorie a bolii și stadiul final (stadiul de nebunie). Fiecare dintre aceste etape este caracterizată de anumite tulburări mentale, neurologice și somatice. În prezent, paralizia progresivă nu numai că a devenit rară, ci și-a schimbat și tabloul clinic. Acum practic nu există pacienți în stare de nebunie paralitică (stadiul III). Imaginea paraliziei progresive s-a schimbat semnificativ datorită prevalenței puternice a demenței asupra tuturor celorlalte forme. În legătură cu tratamentul activ, paralizia progresivă nu mai este considerată, ca înainte, o boală cu evoluție obligatorie în demența severă.

Probleme mentale

stadiul inițial

Etapa inițială (neurastenică) a paraliziei progresive este caracterizată prin apariția unor simptome asemănătoare nevrozei sub formă de dureri de cap tot mai mari, oboseală crescută, iritabilitate, somn slab și performanță scăzută. Aceste simptome sunt în curând alăturate de încălcări, care la început pot fi caracterizate ca pierderea abilităților etice anterioare. Pacienții devin obraznici, neglijenți, nepoliticoși și lipsiți de tact, descoperă cinismul și o atitudine ușoară față de îndatoririle lor, care înainte erau neobișnuite pentru ei. Apoi, aceste schimbări de personalitate devin din ce în ce mai brutale și mai vizibile - vine a doua etapă (perioada de glorie a bolii).

Perioada de glorie a bolii

Se dezvăluie tulburări de memorie din ce în ce mai în creștere și slăbiciunea judecăților, pacienții nu își mai pot evalua starea și mediul cu o critică completă, se comportă incorect. Adesea găsesc promiscuitate sexuală grosolană, își pierd complet sentimentul de rușine.

Adesea există tendința de a risipi, pacienții împrumută bani și cumpără lucruri complet aleatorii. Aspectul de vorbăreț și lăudăroși este tipic.

Emoționalitatea pacienților se schimbă, de asemenea, dramatic. Există o labilitate pronunțată a emoțiilor, pacienții au cu ușurință accese de iritare până la furie severă, dar aceste izbucniri de furie sunt de obicei fragile, iar pacientul poate trece rapid la altceva. La fel de ușor acești pacienți trec de la lacrimi la râs și invers. Colorarea predominantă a stării de spirit poate fi o euforie care apare mai devreme. În unele cazuri, dimpotrivă, există o stare depresivă pronunțată cu posibile tendințe suicidare. Apariția ideilor delirante este, de asemenea, posibilă, mai ales iluziile de grandoare și una dintre varietățile sale - iluziile de bogăție.

Creșterea rapidă a demenței lasă o amprentă clară asupra creativității delirante a pacienților. Iluziile paralitice sunt de obicei caracterizate de absurditate și dimensiuni grandioase. Mai rar, apar idei de persecuție, delir ipocondriac etc., de obicei și cu conținut ridicol. Ocazional apar halucinatii, in principal auditive.

În timp, scăderea inteligenței devine din ce în ce mai vizibilă. Memoria este brusc tulburată, slăbiciunea judecăților și pierderea criticii sunt din ce în ce mai clar dezvăluite. Demența în paralizie progresivă, spre deosebire de sifilisul creierului, este difuză, generală.

Etapa marasmică

Pentru a treia etapă (marasmică) a bolii (la care, după cum am menționat deja, procesul bolii nu ajunge de obicei acum), cea mai caracteristică este demența profundă, nebunia mentală completă (împreună cu nebunia fizică).

Tulburări somatoneurologice

Destul de des există o combinație de paralizie progresivă cu mesaortita sifilitică. Pot exista și leziuni specifice ale ficatului, plămânilor, uneori ale pielii și mucoaselor. Tulburările metabolice generale sunt foarte caracteristice. Posibile tulburări trofice ale pielii până la formarea de ulcere, fragilitate crescută a unghiilor, căderea părului, apariția edemului. Cu un apetit bun și chiar crescut, poate exista o epuizare brusc progresivă. Rezistența organismului scade, la pacienții cu paralizie progresivă apar cu ușurință boli intercurente (comorbide), în special procese purulente.

Tabloul clinic

O caracteristică și unul dintre primele semne neurologice este sindromul Argyll-Robertson - absența unei reacții pupilare la lumină menținând-o în același timp pentru convergență și acomodare. Alte tulburări pupilare sunt, de asemenea, caracteristice: este posibilă o îngustare bruscă a dimensiunii pupilelor (mioză), uneori până la dimensiunea unui cap de ac, anizocoria sau deformarea pupilelor. Adesea, cu paralizie progresivă, asimetrie a pliurilor nazolabiale, ptoză, o față asemănătoare unei mască, deviație a limbii în lateral, smulgerea fibrilare individuală a mușchilor limbii și a mușchilor circulari ai gurii (așa-numitele fulgere). ) sunt de asemenea observate. Disartria cu debut foarte precoce este foarte tipică. Pe lângă neclaritatea și neclaritatea vorbirii, pacienții pot sări peste cuvinte individuale sau, dimpotrivă, să rămână blocați pe orice silabă, repetând-o de multe ori (logoclonie). Adesea vorbirea devine nazală (rinolalie).

La manifestări precoce includ, de asemenea, modificări caracteristice ale scrisului de mână (devine neuniform, tremurător) și coordonarea afectată a mișcărilor fine. Pe măsură ce boala progresează, în literele bolnavilor apar din ce în ce mai multe erori grosolane sub formă de omisiuni sau rearanjare a silabelor, înlocuirea unor litere cu altele, repetarea acelorași silabe etc.

Din ce în ce mai nepoliticos pot deveni și încălcări ale coordonării. Destul de des se remarcă modificări ale reflexelor tendinoase, precum și o scădere mai mult sau mai puțin pronunțată a sensibilității. Este posibilă apariția reflexelor patologice.

Încălcări frecvente ale inervației organelor pelvine. Cele mai severe simptome neurologice sunt caracteristice ultimului, al treilea stadiu al bolii. Predominant în această etapă se observă convulsii apoplektiforme, lăsând în urmă la început neteziri, iar apoi tulburări focale tot mai persistente sub formă de pareze și paralizii ale membrelor, afazie, apraxie etc.

O patologie obișnuită în paralizia progresivă o reprezintă crizele epileptiforme, în stadiul al treilea al bolii apărând de obicei în serie sau sub formă de stări cu posibil deces fatal.

Forme de paralizie progresivă

Forma expansivă (clasică, maniacă) a fost una dintre primele care au fost descrise, nu numai datorită tabloului său clinic viu, ci și datorită distribuției sale largi. Acum această formă, mai ales în forma sa pură, este destul de rară. Se caracterizează prin apariția unei stări maniacale și idei ridicole de măreție. Pe fondul unei dispoziții euforice complezentă, uneori pot apărea brusc izbucniri de furie, dar această iritare este de obicei de scurtă durată, iar pacientul devine curând euforic și mulțumit.

În prezent, forma de demență este cea mai frecventă (până la 70% din toate cazurile). O imagine vie a demenței generale (totale) iese în prim-plan. Starea de spirit este dominată fie de complezență, fie de letargie, indiferență față de tot ce este în jur.

În plus, există forme depresive, agitate, convulsive, circulare, paranoide și atipice de paralizie progresivă.

În majoritatea cazurilor, reacția Wasserman în sânge și lichidul cefalorahidian este deja pozitivă la o diluție de 0,2. Sunt utilizate reacții de imobilizare a treponemului pal (RIBT și RIT), precum și reacția de imunofluorescență (RIF). Reacția Lange 7777765432111 este tipică.

Paralizia netratată în 2-5 ani duce la nebunie completă și moarte. Fenomenele de nebunie generală cresc mai ales rapid odată cu așa-numita paralizie de galop, care se caracterizează printr-o evoluție catastrofală a bolii. Cel mai adesea acest lucru se întâmplă cu o formă agitată. Forma convulsivă este, de asemenea, foarte neplăcută.

Prognosticul (atât în ​​ceea ce privește viața, cât și evoluția ulterioară a bolii și recuperarea) este determinat, de regulă, de rezultatele tratamentului, care trebuie început cât mai devreme posibil.

Tratamentul paraliziei progresive constă în utilizarea terapiei specifice combinate: antibioticele și preparatele de bismut și iod sunt prescrise în cure repetate conform schemelor.

Neurosifilis este o leziune sifilitică infecțioasă a sistemului nervos central uman cauzată de treponem palid.

Agentul cauzal este treponemul palid (sau spirocheta palid), care are o structură în spirală, ca un tirbușon, pătrunde prin microfisuri în piele sau membrana mucoasă a unei persoane, pătrunzând în sânge sau limfă și apoi în creier, afectând sistemul nervos. sistem.

Infecția apare adesea în timpul actului sexual neprotejat cu un partener bolnav și poate apărea și în mod casnic (prin prosoape umede, vase), dar aceste cazuri sunt rare.

Motivele dezvoltării neurosifilisului uman sunt considerate tratament incorect sau prematur al sifilisului, numeroase leziuni cranio-cerebrale, tulburări. sistem imunitar, predispoziție ereditară și nu numai.

În prezent, există o scădere a cazurilor de neurosifilis, poate că aceasta se datorează unei scăderi a neurotropismului treponemului palid, o modificare a proprietăților patogene ale agentului cauzal al bolii.

Clasificarea neurosifilisului

1. Neurosifilis asimptomatic

2. Neurosifilis meningovascular (sunt afectate membranele și vasele creierului)

• cerebrale (meningoencefalită, infarct cerebral)
• coloanei vertebrale (meningomielita, atac de cord măduva spinării)

3. Neurosifilis parenchimatos (afectează țesuturile creierului sau măduvei spinării)

• paralizie progresivă
• taboparalizia
• tabele dorsale
• atrofia nervului optic

4. Neurosifilis humus (apariția unor formațiuni specifice - gumm)

Neurosifilis împărțit în forme asimptomatice (ascunse), precoce și tardive. Forma latentă este asimptomatică, modificări patologice se găsesc numai în lichidul cefalorahidian al pacienților (pleocitoză limfocitară, creșterea conținutului de proteine ​​de 2-3 ori datorită globulinelor).

Neurosifilisul precoce apare în primii 3-5 ani după infecție (mai des în perioada secundară a sifilisului). Astfel de forme sunt destul de rare, din cauza tratament modern, dar ele există. Simptomele mentale în formele precoce de neurosifilis sunt similare cu simptomele mentale în encefalită, meningită, leziuni vasculare și tumorale, nevrăstenia sifilitică, nevrita și polinevrita. Ele sunt asociate cu deteriorarea membranelor creierului și a vaselor de sânge.

Formele tardive de neurosifilis apar după 5-10-15 ani de la debutul bolii (aceasta este perioada tertiara sifilis), există cazuri de manifestare a bolii la 20 de ani de la infectare. Acestea includ: tabelele dorsale, guma sifilitică și paralizia progresivă.

paralizie progresivă - aceasta este meningoencefalita (inflamația membranelor și a substanței creierului), care duce la o încălcare a funcțiilor cognitive (memorie, gândire), o schimbare a personalității până la colapsul total al activității mentale sau demență.

Această formă de neurosifilis este asociată cu pătrunderea directă a agentului patogen în celulele creierului și distrugerea lor ulterioară. Paralizia progresivă apare la bărbați de 3-5 ori mai des decât la femei. Vârsta medie a bolnavilor este de peste 40 de ani, poate apărea și la bătrânețe.

Este de remarcat fața umflată, asemănătoare unei mască, a pacientului, cu o asimetrie caracteristică a pliurilor nazolabiale, deviație a limbii în lateral, contracții fibrilare ale mușchilor perioral.

Unul dintre simptome precoce paralizia progresivă este dizartrie. La început, apare atunci când se pronunță cuvinte dificile, ulterior se transformă în discurs neclar, neclar, scandat.

În jumătate din cazurile de paralizie progresivă, simptomele neurologice sunt caracteristice: creșterea sau scăderea sensibilității la durere în zonele Gitzig (zona de inervație a primei ramuri). nervul trigemen) - zona mameloanelor, buricului, pliurilor inghinale, reflexe tendinoase crescute și inegale, coordonare afectată a mișcărilor, tremor, modificarea scrisului de mână, scăderea tonusului muscular.

Există crize epileptiforme, uneori în serie. Ocazional, se remarcă tulburări de vedere - Sindromul Argill-Robertson: pupilele pacientului capătă o formă neuniformă și reacționează slab la lumină. Pot fi observate simptome psihotice precum stări maniaco-depresive, iluzii sau halucinații. Adesea o combinație de paralizie progresivă și tabele dorsale.

Stadiile paraliziei progresive

Adesea boala începe treptat, imperceptibil, astfel încât pacienții caută ajutor în stadii pronunțate, când vindecarea este dificilă.

1. Etapa inițială (neurastenică). Plângeri tipice despre durere de cap, iritabilitate, oboseală, tulburări de somn, nervozitate, scăderea performanței și așa mai departe. Simptomele nevrotice nespecifice sunt adesea combinate cu tulburări emoționale grosolane de natură organică: pacienții devin furioși, temperați sau, dimpotrivă, indiferenți față de oamenii din jurul lor, își pierd atitudinile morale, rușine.

În alte cazuri, există cazuri de declin în creștere rapidă a inteligenței, memoriei. Pacienții pot părea asurziți, neatenți, au o înțelegere slabă a sensului a ceea ce se citește sau se spune, pot răspunde inadecvat, memoria pentru evenimentele trecute și curente are de suferit. Critica asupra stării cuiva scade, nivelul judecăților scade, se poate observa un optimism nerezonabil. Deja la începutul paraliziei progresive pot fi observate fenomene psihotice: stări maniaco-depresive, excitare sau stupoare catatonică, tulburări ipocondriace.

2. Stadiul bolii avansate (demența paralitică). Există o pierdere suplimentară a trăsăturilor de personalitate individuale cu o pierdere completă a criticii asupra stării cuiva. Pacienții sunt într-o euforie binevoitoare sau o indiferență emoțională plictisitoare, există o dezinhibare a pulsiunilor, tulburări de comportament. Declinul intelectual continuă până la pierderea celor mai simple forme. Se constată tulburările neurologice și mentale descrise mai sus.

3. Etapa inițială (etapa marasmus) apare în momente diferite, în medie după 2-5 ani de la debutul bolii. Defalcare completă a activității mentale, neputință fizică,, adânc - semne de moarte iminentă a pacienților. Mulțumită metode moderne tratament, boala de obicei nu ajunge în acest stadiu, ci rămâne la nivelul demenței paralitice.

Diagnosticul neurosifilisului

Diagnosticul neurosifilisului poate fi pus pe baza a 3 criterii principale:

• tabloul clinic al bolii
• probe serologice diagnostice
• examinarea lichidului cefalorahidian al pacientului

Pacientul trebuie examinat de un neurolog și oftalmolog pentru a confirma tulburarea neurologică și vizuală asociată. Deja în stadiile incipiente ale bolii apar tulburări de memorie și inteligență, ceea ce este confirmat de teste psihologice (test de desen al ceasului, ).

În scopuri de diagnostic, se efectuează probe serologice de sânge sau lichid cefalorahidian al pacientului (reacția Wasserman - RW, RPR, ELISA, RIBT, RPHA).

RPR (reagină rapidă cu plasmă) - un test non-treponemic de screening anticardiolipină care detectează anticorpi (reagine) din clasele Ig G și Ig M la materialul lipoid și asemănător lipoproteinelor eliberat din celulele deteriorate ale unui pacient cu sifilis. Acest test este un analog modern Reacții Wasserman (RW). În cele mai multe cazuri, o reacție RPR - sânge pozitivă se observă la 7-10 zile după apariția șancrului primar sau la 3-5 săptămâni după infecție. Valoarea diagnostică a probei scade după debutul stadiului secundar al sifilisului. La 30% dintre pacienţii cu sifilis tardiv nici un răspuns la testul RPR. Astfel, un test de sânge detectează mai bine formele precoce de sifilis, până la 5 ani de la infecția inițială. Pentru a detecta forme tardive de sifilis, lichidul cefalorahidian (LCR) este examinat. O reacție Wasserman pozitivă în lichidul cefalorahidian cu paralizie progresivă ajunge la 100%.

Acest test nu este specific, pentru că pentru unii boală autoimună, Diabet, persoanele care consumă droguri pot experimenta rezultate fals pozitive. Prin urmare, cea mai corectă va fi numirea simultană a RPR - test cu ELISA - analiză.

ELISA ( test imunosorbent legat) detectează anticorpii sifilis Ig M și Ig G în sângele pacienților. Rezultatele ELISA permit confirmarea de laborator a diagnosticului de sifilis de la sfarsitul saptamanii a 3-a din momentul infectarii.

Reacția de imobilizare a Treponema pallidum (RIBT)este cel mai specific test serologic.Începând din a doua etapă a sifilisului, RIBT este pozitivă la toți pacienții. Acest test detectează și forme tardive de sifilis, la peste 5 ani de la debutul infecției.

Reacția de hemaglutinare pasivă (RPHA)- un test bazat pe determinarea anticorpilor specifici la treponemul palid.

Pentru a detecta neurosifilisul în absența simptomelor de compresie a creierului, pacientul este supus unei puncție lombară și a unui studiu al lichidului cefalorahidian. Trăsăturile caracteristice ale lichidului cefalorahidian sunt prezența treponemului palid, pleocitoza limfocitară, o creștere a conținutului de proteine ​​peste 0,6 g/l).

Utilizare (IRM sau CT) confirmă indirect diagnosticul de neurosifilis, hidrocefalie, extinderea spațiilor subarahnoidiene, leziuni multifocale ale substanței albe a creierului, atrofia acestuia și servește, de asemenea, la excluderea altor boli.

Tratamentul neurosifilisului

În prezent, terapia cu penicilină este utilizată pentru a trata sifilisul. Penicilina pătrunde bine în bariera hemato-encefalică, mai ales când administrare intravenoasă medicament, care permite obținerea unui tratament cu succes pentru pacient.

Sarea de sodiu de benzipenicilină se injectează intravenos într-o doză de 10-12 milioane de unități de 2 ori pe zi timp de 14-20 de zile, apoi se efectuează un al doilea curs.

Penicilina se administrează intravenos în flux de 2-4 milioane de unități de 6 ori pe zi (doză zilnică de 12-24 milioane de unități) timp de 14-20 de zile.

În caz de intoleranță, alergie la penicilină, ceftriaxona se utilizează pentru tratament intramuscular sau intravenos în doză zilnică de 1 g până la 4 g timp de 14-20 de zile.

Prima injecție a antibioticului se administrează intramuscular pentru a evita o reacție adversă Jarisch-Herxheimer din cauza defalcării unui număr mare de treponeme palide. Se manifestă prin febră acută, dureri de cap, frisoane, tensiune arterială scăzută, dureri musculare, convulsii. De obicei, simptomele dispar într-o zi pe fondul introducerii glucocorticoizilor (60 mg prednisolon) și a medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene.

Criteriile de vindecare a neurosifilisului sunt coagularea simptomelor neurologice și normalizarea lichidului cefalorahidian al pacientului. Controlul suplimentar al lichidului cefalorahidian se efectuează o dată la 6 luni, în decurs de 3 ani de la diagnostic. Normalizarea persistentă a LCR (chiar și cu reziduuri reziduale simptome neurologice) - o indicație de radiere de către un dermatovenerolog.

Videoclipul „Neurosifilis”

Paralizia progresivă, sau boala Bayle, este o boală organică (meningoencefalită) de origine sifilitică, caracterizată printr-o tulburare psihică progresivă până la demență, combinată cu tulburări neurologice și somatice. În timpul paraliziei progresive, se disting trei etape: stadiul inițial, stadiul de dezvoltare a bolii și stadiul demenței. stadiul inițial, ca și în cazul sifilisului creierului, este numit și stadiul neurastenic sau stadiul precursorilor. Primele semne ale bolii sunt creșterea asteniei cu oboseală și epuizare crescute, iritabilitate, slăbiciune și tulburări de somn. Ulterior, pacienții dezvoltă rapid letargie, indiferență față de mediu, slăbiciune, sentimentalism, pasivitate (a existat un punct de vedere că toate aceste tulburări sunt asociate cu tulburări afective). În plus, scăderea capacității de muncă crește, pacienții încep să facă greșeli grave în munca lor obișnuită, pe care ulterior încetează să le observe. De-a lungul timpului, schimbările de personalitate apar mai distincte odată cu pierderea normelor etice de comportament inerente pacientului, se pierd tactul, sentimentul de rușine, critica comportamentului cuiva scade. Această perioadă include o creștere a somnolenței diurne și apariția insomniei pe timp de noapte; pacienții își pierd pofta de mâncare sau au o voracitate excesivă. Un examen neurologic în acest stadiu poate detecta neregularitatea tranzitorie a pupilelor, pareza mușchilor oculari, tremor, reflexe neuniforme ale tendonului, dezordonarea mișcărilor și incertitudinea mersului. Vorbirea devine monotonă, lentă sau, dimpotrivă, nerezonabil de grăbită. În sânge - o reacție Wasserman pozitivă, în studiul lichidului cefalorahidian, se constată reacții puternic pozitive ale lui Wasserman, Nonne-Apelt, Pandey, Weichbrodt, citoză crescută (20-30 de celule) și o creștere a conținutului de proteine. Stadiul de dezvoltare a bolii caracterizată prin modificări progresive ale personalității și comportamentului. Trăsăturile caracterologice individuale dispar, iar simțul tactului este complet pierdut. Comportamentul devine inadecvat cu situația înconjurătoare atunci când pacienții comit acte frivole, adesea ridicole; arată o înclinație pentru glumele plate cu dublu sens. Nu numai medicii, ci și cei din jurul pacientului sunt loviți de complezență, euforie, nepăsare, bucurie nejustificată, însoțite de obicei de un delir absurd de grandoare și bogăție. (poate fi instabil la început). Depresia cu delir nihilist, ajungând la gradul de sindrom Cotard, este mai rar întâlnită. În aceeași perioadă se dezvoltă și tulburările de vorbire, caracterizate la început prin dificultăți în vorbirea spontană la pronunțarea cuvintelor cele mai complexe fonetic. Ulterior, disartria crește și vorbirea devine din ce în ce mai neclară, încețoșată și apoi de neînțeles. Scrisul de mână este, de asemenea, supărat: la scriere, rândurile devin neuniforme (zboară în sus, apoi cad), există omisiuni de litere. Examenul neurologic a evidențiat anizocorie persistentă, slăbire sau absența răspunsului pupilar la lumină, menținând în același timp răspunsul la acomodare. Există amețeli, leșin, apar convulsii epileptice apoplectiforme și epileptiforme. Crizele apoplectiforme sunt însoțite de dezvoltarea mono- și hemiparezei, tulburări de vorbire; epileptiform - diferă în avortivitate și seamănă adesea cu cel al lui Jackson. Perturbarea progresivă a mersului atrage și ea atenția: la început devine incomodă, mai târziu laxată și instabilă. Tulburări somatice caracteristice: unii pacienți slăbesc, alții se îngrașă, apare umflarea feței, turgența pielii se modifică, se dezvoltă cu ușurință diverse boli intercurente. Tulburările trofice cresc: apar furuncule, abcese, fragilitate crescută a oaselor. La sondaj special sunt detectate modificări distrofice ale mușchilor inimii și ficatului. Reacția Wasserman în sânge în aceste cazuri este întotdeauna pozitivă. Testul Wassermann și alte teste serologice în lichidul cefalorahidian sunt puternic pozitive. stadiul demenței caracterizată prin demență pronunțată cu scăderea criticii, slăbirea judecății și prezența concluziilor absurde, combinate cu euforie, dând loc uneori apatiei și apoi inspontaneității constante. Pacienții își pierd complet interesul pentru mediu, nu se pot servi singuri, nu răspund la întrebări. În cazuri rare, nebunia se dezvoltă cu tulburări ale actului de înghițire, urinare involuntară și defecare. Un examen neurologic relevă aceleași tulburări ca și în stadiul de dezvoltare al bolii, cu toate acestea, convulsii epileptiforme, accidente vasculare cerebrale cu pareză, paraplegie, afazie și apraxie se dezvoltă mult mai des. Adesea, accidentele vasculare cerebrale sunt fatale. În starea somatică, atenția este atrasă de o pierdere bruscă în greutate, numeroase ulcere trofice, oase fragile, paralizie Vezica urinara, escare. Cauzele morții sunt nebunia sau bolile intercurente (pneumonie, sepsis). Forme de paralizie progresivă. Fiecare dintre aceste forme se distinge prin predominanța uneia sau alteia dintre tulburările de mai sus în tabloul clinic. Nu se poate decât să fie de acord cu opinia că multe forme de paralizie progresivă pot reprezenta etape ale dezvoltării bolii, reflectând în același timp profunzimea lezării activității mentale, ritmul diferit de dezvoltare a procesului bolii și gradul de progresia acesteia. În literatura psihiatrică apar următoarele forme de paralizie progresivă: simplă, sau dementală, de formă, expansivă, depresiv-ipocondriacă, agitată, circulară, halucinator-paranoidă, catatonică, galopanta și curgătoare lent (Lissauer), precum și senila, copilărie și paralizie progresivă a tinereții. Formă simplă sau demență caracterizată printr-o creștere treptată a demenței paralitice cu nepăsare, acțiuni ridicole, pierderea tactului și a standardelor etice mai ridicate de comportament, critică, indiferență și indiferență față de mediu, incapacitatea de a dobândi noi abilități, pierderea memoriei. Se poate doar remarca faptul că competențele profesionale în această formă sunt păstrate pentru o lungă perioadă de timp. formă expansivă. Starea pacienților este determinată de spiritele înalte, volubilitatea, ideile delirante ridicole, delirurile de grandoare sunt deosebit de ridicole. Forma depresiv-ipocondriacă caracterizat prin dezvoltarea în tablou a unei stări de depresie cu lacrimi, plângeri ipohondriale ridicole, dobândind adesea caracterul de delir nihilist și chiar sindromul Cotard. Forma agitata. Starea pacienților este determinată de o excitație motrică pronunțată cu tendință la tendințe distructive, agresivitate, halucinații vizuale și auditive. formă circulară manifestată printr-o schimbare a stărilor maniacale și depresive, în manii, letargia cu o nuanță de euforie și inactivitate atrage atenția, în depresii - o dispoziție mohorâtă, dând loc disforiei. Există un punct de vedere A. Bostroem, că dezvoltarea acestei forme se remarcă la indivizii cu predispoziție ereditară la tulburări psihice endogene. Forma halucinatorie-paranoida. Tabloul psihozei este format din halucinații adevărate și pseudohalucinații, idei delirante prost sistematizate, dar ridicole de persecuție și influență, tulburări catatonice. Există opinia că astfel de psihoze, ca și forma anterioară, apar la indivizii cu trăsături de caracter schizoide și o povară ereditară a bolilor endogene. Trebuie avut în vedere faptul că există observații privind apariția tulburărilor halucinatorii-paranoide la pacienți în timpul sau după cursul terapiei malariei. Forma catatonică caracterizată prin dezvoltarea imaginilor de stupoare sau excitare catatonică, care, după unii psihiatri, sunt semne de prognostic nefavorabil. Forme galopante și curgătoare lente. Forma galopanta se distinge printr-un debit extrem de rapid si este insotita de o excitatie motorie pronuntata, delir incoerent, convulsii epileptiforme sau mai rar apoplektiforme, tulburari vegetative si trofice, epuizare in crestere si moarte. Durata bolii în aceste cazuri variază de la câteva săptămâni la câteva luni. Forma cu curgere lentă, sau Lissauer, este o formă atipică de paralizie progresivă. Este extrem de rară și se caracterizează prin creșterea lentă a demenței cu tulburări focale sub formă de tulburări afatice și fenomene de apraxie. Paralizie progresivă senilă se dezvoltă la persoanele peste 60 de ani și are o perioadă de latentă lungă (până la 40 de ani). Imaginea bolii în aceste cazuri este extrem de greu de distins de demența senilă. Poate dezvoltarea sindromului Korsakov cu tulburări de memorie în creștere, confabulații și iluzii de grandoare. Paralizie progresivă infantilă și juvenilă se dezvoltă la vârsta de 6 până la 16 ani (mai rar aproximativ 20 de ani) și apare ca urmare a sifilisului congenital din cauza infecției transplacentare a fătului de la o mamă bolnavă. Uneori, dezvoltarea unui tablou de paralizie progresivă este precedată de fenomenele de retard mintal nespecific. Forma de demență este cea mai frecventă, dar sunt cunoscute cazuri cu delir expansiv de conținut infantil. Prezența unor afecțiuni precum keratita parenchimatoasă, afectarea urechii interne, deformarea dinților frontali (triada lui Hatchinson) și crizele epileptiforme sunt caracteristice în special pentru paralizia progresivă a copilăriei și a tinereții. Aceste simptome preced adesea o perioadă de tulburări mentale. Combinația dintre tabele dorsale și paralizia progresivă (taboparalizia) este încă pusă sub semnul întrebării. Anatomie patologică. Sifilisul creierului ca atare, este rareori obiectul unui studiu anatomic în cadrul procedurii psihiatrice. Cu toate acestea, această patologie poate sta la baza bolilor vasculare ale creierului. În spatele „fațadei” aterosclerozei sau hipertensiune leziunile vasculare sifilitice specifice (endarterită, leziuni sifilitice ale vaselor mici) pot fi ascunse. Leptomeningita sifilitică acută ca manifestare a celei de-a doua etape a bolii este extrem de rară. La fel de rare sunt acum formele de leptomeningită gingival tardive cu microgingii unice, care uneori sunt dificil de distins de cele tuberculoase (trebuie ținut cont de faptul că tuberculii se caracterizează prin localizare predominant bazală). paralizie progresivă În prezent, în disecțiile spitalelor de psihiatrie, în special în țările cu dezvoltate îngrijire medicală, această boală practic nu apare, însă cunoașterea principalelor ei caracteristici anatomice este necesară pentru diagnosticarea eventualelor cazuri cazuistice. Anatomia patologică a paraliziei progresive este una dintre cele mai dezvoltate secțiuni ale histopatologiei creierului. Paralizia progresivă este o manifestare tardivă a neurosifilisului. Modificările anatomice vii în această boală pot servi drept reper pentru encefalita cronică specifică. Procesul patologic în paralizie progresivă se manifestă printr-o leziune primară atât a țesutului ectodermic (parenchim nervos), cât și a mezodermului (procese inflamatorii la nivelul pia-materului și a vaselor). Acest lucru îl deosebește de alte boli de etiologie sifilitică, care afectează doar mezodermul. Examinarea macroscopică a creierului dezvăluie o tulburare semnificativă (fibroză) a moalei meningele(leptomeningită cronică), atrofie difuză severă a cortexului și o scădere corespunzătoare a masei cerebrale, hidropizie externă și mai ales internă, precum și așa-numita ependimite sub formă de granularitate fină pe ependim ventricular. În cazurile de paralizie progresivă tratată, această imagine poate fi ușoară. Odată cu demielinizarea fibrelor nervoase ale coloanelor posterioare ale măduvei spinării (taboparalizie), culoarea acestora se schimbă de la alb la gri. În imaginea microscopică a creierului cu paralizie progresivă se remarcă fenomenele de meningoencefalită cronică cu infiltrate perivasculare limfoid-plasmatice și cea mai acută hiperplazie a microgliei în formă de baston.Modificări distrofice pronunțate ale celulelor nervoase (riduri, atrofie, așa-numita devastare). ale cortexului cu o modificare pronunțată a arhitecturii sale) se notează. LA stâlpii din spate demielinizarea se observă uneori la nivelul măduvei spinării Creșterile ependimului ventriculilor nu conțin infiltrate inflamatorii. Pentru a detecta treponemul în țesutul cerebral, se folosesc seruri imune luminescente standard. Treponemele se găsesc mai des în apropierea celulelor nervoase. Tratamentul determină modificări semnificative ale tabloului histologic al paraliziei progresive: treponemul nu este găsit în aceste cazuri, inflamația este netezită, gingiile miliare sunt foarte rar întâlnite.