Postępujący paraliż jest poważną konsekwencją kiły mózgowej. Postępujący paraliż (choroba Bayle'a) Zaawansowany etap postępującego paraliżu charakteryzuje się

Do połowy XX wieku choroba ta nie była uważana za samodzielną nozologię; błędnie interpretowano ją jako następstwo powszechnego wówczas epidemicznego zapalenia mózgu. Faktem jest, że duża liczba przypadków polimorficznego parkinsonizmu postencefalitycznego maskowała rzadsze patologie, które uważano za formy nietypowe.

Postępujące porażenie nadjądrowe jako niezależną neuropatologię zidentyfikowano w latach 1963-1964. grupa lekarzy kanadyjskich: neurologów J. Steel i J. Richardson oraz patolog J. Olszewski. Opisali i przeanalizowali 7 przypadków neurodegeneracji o charakterystycznym obrazie klinicznym. W ZSRR o postępującym porażeniu nadjądrowym po raz pierwszy wspomniano w 1980 roku przez lekarzy z Moskiewskiej Kliniki Chorób Nerwowych. Akademia Medyczna ich. ICH. Sechenova, który obserwował dwóch pacjentów.

Następnie choroba była kontynuowana i została zidentyfikowana w krajowych i światowych klasyfikacjach jako odrębna jednostka nozologiczna. W ICD-10 postępujące porażenie nadjądrowe jest klasyfikowane jako choroba system nerwowy(sekcja zaburzeń pozapiramidowych i innych zaburzeń ruchu, podsekcja pozostałych chorób zwyrodnieniowych zwojów podstawy mózgu), o kodzie G23.1.

Informacje ogólne

Postępujący paraliż jest odrębną nozologiczną formą późnej kiły nerwowej. Jest to syfilityczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu - zmiana zapalna błon i miąższu mózgu. Choroba została szczegółowo opisana w 1822 roku przez francuskiego psychiatrę Antoine'a Bayle'a, od którego nazwiska w neurologii nazwano chorobę Bayle'a.

W 1913 roku japoński patolog H. Noguchi udowodnił syfilityczną etiologię choroby, odkrywając krętek blady w tkance mózgowej pacjentów. Postępujący paraliż występuje u 1-5% pacjentów chorych na kiłę. Czas rozwoju objawów waha się od 3 do 30 lat od momentu zakażenia, najczęściej 10-15 lat.

Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) to zwyrodnieniowa zmiana mózgu o nieznanej etiologii. Wraz z chorobą Alzheimera, zanikiem wieloukładowym, zwyrodnieniem korowo-podstawnym i chorobą Picka, PSP odnosi się do tauopatii charakteryzujących się tworzeniem wtrętów białka tau w neuronach i komórkach glejowych.

Postępujące porażenie nadjądrowe zostało po raz pierwszy szczegółowo opisane w latach 1963-64 przez kanadyjskich neurologów Steele i Richardson we współpracy z patologiem Olszewskim, od którego pochodzi nazwa zespołu Steele-Richardsona-Olszewskiego. Częstość występowania tej choroby, według różnych źródeł informacji, waha się w granicach 1,4–6,4 przypadków na 100 tys. ludności.

Rozpowszechnienie

Choroba polega na postępującej degeneracji neuronów, wynikającej z gromadzenia się w nich patologicznego białka.

Według współczesnych statystyk medycznych postępujące porażenie nadjądrowe jest przyczyną 4-7% przypadków zdiagnozowanego parkinsonizmu. Ale nawet teraz niektórzy pacjenci z tą chorobą są błędnie diagnozowani, szczególnie w wczesne stadia. Ogólna częstość występowania postępującego porażenia nadjądrowego w populacji wynosi średnio 5 przypadków na 100 tysięcy mieszkańców, od 1,4 do 6,4 przypadków w różnych krajach.

Chorobę wykrywa się głównie u osób w starszym wieku, nawet formy dziedziczne pojawiają się zwykle w wieku 50 lat.

Powoduje

Czynnikiem etiologicznym choroby jest czynnik wywołujący kiłę - Treponema pallidum. Źródłem zakażenia jest osoba chora, główną drogą zakażenia jest droga płciowa i iniekcyjna. Patogen może być przenoszony przez ślinę. Wprowadzenie czynnika zakaźnego do tkanki mózgowej następuje drogą krwiopochodną i limfogenną.

Przyczyna długotrwałego utrzymywania się patogenu, co wiąże się z postępującym paraliżem, nie jest znana z całą pewnością. Możliwe czynniki predysponujące to brak lub niewystarczające leczenie wczesnych postaci kiły, predyspozycje dziedziczne i alkoholizm. Za wyzwalacze wywołujące aktywację infekcji uważa się traumatyczne uszkodzenie mózgu, osłabioną odporność na tle ostrych i przewlekłych chorób somatycznych.

Etioczynniki wyzwalające procesy zwyrodnieniowe określonej lokalizacji mózgu pozostają nieznane. Większość przypadków choroby ma charakter sporadyczny. Od 1995 roku identyfikuje się indywidualne warianty rodzinne, które prawdopodobnie dziedziczą się autosomalnie dominująco. Molekularne badania genetyczne wykazały, że niektóre formy PSP są spowodowane defektami genu kodującego białko tau zlokalizowanego w locus 17q21.31. Najbardziej prawdopodobny jest wieloczynnikowy mechanizm powstawania patologii, który realizuje się na tle predyspozycji genetycznych.

Etiologia: dlaczego ta choroba się rozwija

W 1913 r. H. Noguchi udowodnił syfilityczną etiologię P. p., odkrywając krętek blady w tkance mózgowej.

Patogeneza nie została wystarczająco zbadana. K. Levaditi na podstawie obserwacji, gdy na kiłę zachorowało oboje małżonkowie lub kilka osób zakażonych kiłą z tego samego źródła, zasugerowała istnienie specjalnego krętka neurotropowego. co jednak nie zostało udowodnione. Być może zaburzenia reaktywności organizmu (patrz) z uczuleniem tkanki mózgowej odgrywają rolę w patogenezie, w wyniku czego w niektórych przypadkach treponemy przenikają do tkanki mózgowej.

Przyczyny postępującego porażenia nadjądrowego nie są dokładnie znane. Choroba ta nie jest związana z żadną infekcją, przebytymi urazami czy narażeniem na niekorzystne czynniki zewnętrzne.

Postępujące porażenie nadjądrowe uznawane jest za patologię sporadyczną (występującą losowo w populacji). Jednocześnie od 1995 roku publikowane są informacje o występowaniu rzadkich rodzinnych przypadków choroby o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. Ten wariant choroby jest związany z mutacja heterozygotyczna gen kodujący białko tau i zlokalizowany na 17q21.31.

Klasyfikacja

Objawy kliniczne są zmienne, na początku choroby słabo manifestowane, zmieniają się i nasilają w miarę postępu choroby. Aby wybrać najskuteczniejszą terapię, konieczne jest zrozumienie etapu procesu. Pod tym względem w praktyce neurologicznej postępujący paraliż dzieli się na trzy okresy kliniczne:

• Wstępny. Odpowiada wystąpieniu objawów klinicznych. Typowe są objawy neurastenii, zaburzenia snu i zmniejszona wydajność. Początkowy etap trwa od kilku tygodni do 2-3 miesięcy. Pod koniec tego okresu widoczne stają się zmiany osobowości z tendencją do utraty standardów etycznych.
• Rozwój choroby. Dominują nasilające się zmiany osobowości, zaburzenia zachowania, zaburzenia mowy, chodu i pisma ręcznego oraz upadek intelektualny. Typowe są zaburzenia troficzne i zmiany dystroficzne w narządach somatycznych. Bez leczenia etap trwa 2-3 lata.
• Demencja. Postępującemu załamaniu sfery poznawczej towarzyszy apatia, całkowita utrata zainteresowania otoczeniem. Często obserwuje się napady padaczkowe i udary mózgu. Nasilają się zaburzenia troficzne, wzrasta łamliwość kości. Pacjent umiera z powodu udaru lub współistniejących infekcji.

Poniższa klasyfikacja opiera się na podejściu syndromicznym. Biorąc pod uwagę dominujący zespół objawów, zidentyfikowano całą listę wariantów choroby. Najważniejsze z nich to następujące formy kliniczne:

• Otępienie (proste) - narastające otępienie z przewagą euforii. Najpopularniejszy. Nie towarzyszą poważne zaburzenia psychiczne.
• Ekspansywny - wyraźne podniecenie z przewagą urojeniowych myśli o własnej wielkości i bogactwie. Euforyczno-komfortowy nastrój nagle ustępuje miejsca złości. Typowa gadatliwość, krytyka jest całkowicie utracona.
• Euforii – postępującej demencji towarzyszą fragmentaryczne wyobrażenia o wielkości. W przeciwieństwie do formy ekspansywnej występuje bez wyraźnego podniecenia neuropsychicznego.
• Depresyjny - demencja postępuje na tle absurdalnych skarg hipochondrycznych. Pacjentom wydaje się, że nie mają wnętrzności, że już umarli. Charakterystyczne są elementy depersonalizacji, derealizacji aż do zespołu Cotarda.
• Pobudzony - podniecenie jest wyraźne, istnieje tendencja do agresji. Obserwuje się halucynacje wzrokowe i słuchowe. Świadomość jest zdezorientowana, następuje szybki rozpad osobowości.
• Krążenie - podobne do manifestacji zaburzenie afektywne dwubiegunowe. Okres maniakalnego podniecenia ustępuje miejsca ciężkiej depresji. Istnieje opinia, że ​​forma ta realizowana jest na tle genetycznej predyspozycji do chorób psychicznych.
• Halucynacja-paranoik- psychoza z przewagą zespołu halucynacyjnego, urojenia prześladowcze, katatonia. Sugeruje się, że ten wariant choroby występuje u pacjentów z psychopatia schizoidalna.

Najbardziej typowy początek choroby Bayle'a przypada na wiek średni. Postępujący paraliż, objawiający się w dzieciństwie i starości, wyróżnia się wieloma cechami. W związku z tym istnieją 2 formy choroby związane z wiekiem:

• Nieletni. Debiutuje w wieku 6-16 lat po przejściu kiła wrodzona w wyniku zakażenia przezłożyskowego. Częściej występuje w postaci otępienia z triadą Hutchinsona (zapalenie rogówki, utrata słuchu, uszkodzenie górnych siekaczy). Wystąpienie objawów może być poprzedzone upośledzenie funkcji umysłowych.
• Starczy. Debiut następuje po 60 latach. Zwykle długi, bezobjawowy przebieg. Możliwy rozwój Zespół Korsakowa. Postać starczą jest niezwykle trudna do odróżnienia od demencji starczej.

Patogeneza: co dzieje się w mózgu?

Rozwój objawów postępującego porażenia nadjądrowego wiąże się z nieodwracalną i stale narastającą degeneracją neuronów w niektórych obszarach mózgu. Podstawą tego destrukcyjnego procesu jest nadmierne wewnątrzkomórkowe gromadzenie się splotów neurofibrylarnych i nici neuropilowych, które utraciły swoją strukturę. Zakłócają funkcjonowanie neuronów i sprzyjają ich przedwczesnej apoptozie (programowanemu samozniszczeniu).

Sploty neurofibrylarne w cytoplazmie neuronów mózgowych tworzą specjalne białko τ (białko tau), które znajduje się w patologicznym stanie hiperfosforylacji. Zwykle jest przyłączany do mikrotubul tubuliny i odpowiada za ich polimeryzację i stabilizację mikrotubul oraz wiązanie niektórych enzymów wewnątrzkomórkowych.

Główne funkcje normalnego białka tau obejmują:

1. udział w procesach utrzymania cytoszkieletu neuronalnego (zrębu komórki nerwowej);
2. tworzenie i wydłużanie procesów aksonalnych;
3. odbudowa neuronów po uszkodzeniu;
4. regulacja wewnątrzkomórkowego transportu pęcherzyków (pęcherzyków cytoplazmatycznych) z syntetyzowanymi neuropeptydami.

Hiperfosforylowane białko tau nie jest już w stanie utrzymać struktury mikrotubul. Rozpadają się, a nieprawidłowe białko tworzy włókna (kanaliki) o nieregularnym kształcie, które gromadzą się w cytoplazmie w splątki neurofibrylarne. W dotkniętej komórce kontakt biochemiczny z innymi neuronami zostaje zakłócony, zdolność do tworzenia i utrzymywania połączeń aksonalnych zostaje utracona, cytoszkielet staje się niestabilny, a długość życia znacznie się zmniejsza. Taka neurodegeneracja jest nieodwracalna i postępująca, stopniowo rozprzestrzeniając się z charakterystycznych stref pierwotnych na cały mózg.

Splątki neurofibrylarne w neuronach powstają nie tylko podczas postępującego porażenia nadjądrowego. Podobne zmiany zwyrodnieniowe w mózgu występują także w chorobie Alzheimera, zwyrodnieniu korowo-podstawnym, otępieniu czołowo-skroniowym i niektórych innych, rzadszych chorobach.

Specjalnie utworzona w Reisensburgu Grupa Robocza ds. Tauopatii Z Parkinsonizmem bada różne tauopatie, opracowując zagadnienia związane z ich diagnostyką różnicową i wyjaśniając kryteria nozologiczne.

Objawy PSP

Postępujące porażenie nadjądrowe charakteryzuje się niespecyficznym początkiem klinicznym. Objawy tego okresu obejmują niezwykłe zmęczenie, zmniejszoną wydajność, bóle głowy, zawroty głowy, obniżony nastrój, zawężenie zainteresowań, zaburzenia snu, w tym bezsenność w nocy i nadmierną senność w ciągu dnia. Następnie pojawiają się objawy parkinsonizmu akinetycznego-sztywnego. U większości pacjentów drżenie posturalne nie występuje. Sztywność mięśni wyraża się przede wszystkim w mięśniach osiowych – mięśniach biegnących wzdłuż kręgosłup szyjny kręgosłup łączący go z czaszką. Pacjenci skarżą się na sztywność szyi i pleców. Zwiększone napięcie tylnych mięśni szyi prowadzi do typowej „dumnej” pozycji głowy pacjenta. Charakterystyczna jest ataksja parkinsonowska, spowodowana zaburzeniem koordynacji pozycji ciała i dolne kończyny względem środka ciężkości. Trudności w utrzymaniu równowagi podczas chodzenia prowadzą do częstych upadków do tyłu.

Charakterystyczną cechą PSP jest oftalmoplegia, która występuje średnio 2-3 lata po wystąpieniu choroby. Na tle zwolnionego tempa gałki oczne Paraliż wzroku występuje w płaszczyźnie pionowej, pacjent nie może opuścić oczu w dół. Z powodu rzadkiego mrugania pacjent odczuwa dyskomfort i pieczenie w oczach. Możliwe niewyraźne widzenie, zaburzenia konwergencji, kurcz powiek. Postępującemu niedowładowi nadjądrowemu towarzyszy ograniczenie patrzenia w dół i w górę, co z czasem może prowadzić do zaburzeń okoruchowych w płaszczyźnie poziomej. Wraz z rozwojem całkowitej oftalmoplegii powstaje retrakcja górne powieki, co nadaje twarzy zdziwiony wyraz.

W obraz kliniczny Objawy rzekomoopuszkowe pojawiają się stosunkowo wcześnie w PSP: dyzartria, dysfagia, wymuszony płacz lub śmiech. Zmiany zachodzą w sferze personalno-emocjonalnej, pacjenci stają się wycofani, apatyczni, zdemotywowani i obojętni. Upośledzenie funkcji poznawczych w większości przypadków występuje w szczytowym momencie choroby, w 10-30% przypadków - w fazie debiutu. Charakteryzuje się spadkiem intelektualnym, zaburzeniami abstrakcyjnego myślenia i pamięci, apraksją wzrokowo-przestrzenną, elementami agnozji. Otępienie obserwuje się u 60% pacjentów z 3-letnią historią choroby.

Choroba zaczyna się od niespecyficznych, powoli narastających objawów, podobnych do objawów neurastenicznych. Pacjenci skarżą się na zmniejszoną wydajność, niezwykłe zmęczenie, drażliwość, bóle głowy, zaburzenia pamięci, zaburzenia snu. Z biegiem czasu bliscy pacjenta zauważają zmiany w jego osobowości: obojętność na problemy innych, utratę poczucia taktu, zachowanie wykraczające poza standardy etyczne. Pacjenci zaczynają popełniać rażące błędy w swoich zwykłych czynnościach zawodowych, a w miarę nasilania się objawów tracą zdolność ich rozpoznawania. Nasilają się zaburzenia snu: w ciągu dnia obserwuje się nadmierną senność, a w nocy bezsenność. Występują zaburzenia odżywiania (anoreksja, bulimia). Mowa nadmiernie przyspiesza lub zwalnia. Zmniejsza się krytyka własnego zachowania.

Na etapie rozwoju choroby postępującemu paraliżowi towarzyszą pogłębiające się zaburzenia osobowości i zachowania. Ujawniane są niewłaściwe zachowania, śmieszne działania i bezsensowne żarty. Zaburzenia psychiczne charakteryzują się polimorfizmem, stwierdza się euforię, depresję, urojenia, halucynacje, depersonalizacja. W mowie pojawiają się trudności w wymawianiu złożonych słów, następnie rozwija się dyzartria - mowa staje się niewyraźna, zamazana, z pominięciem poszczególnych dźwięków.

Chód jest niepewny, luźny, charakter pisma jest nierówny, stwierdza się dysgrafię z brakującymi literami. Obserwuje się omdlenia, napady padaczkowe (zwykle typu Padaczka Jacksona). Zaburzenia apetytu powodują utratę lub przyrost masy ciała. Pojawiają się zaburzenia troficzne: zmniejszenie napięcia skóry, łamliwość paznokci, łagodna infekcja z rozwojem czyraków i ropni. Charakteryzuje się zwiększoną łamliwością kości, zmianami dystroficznymi w sercu (kardiomiopatia) i wątrobie (hepatoza).

W okresie demencji następuje wzrost demencji aż do szaleństwa. Pacjent przestaje służyć sobie, wchodzić w interakcje z innymi i dobrowolnie kontrolować tę funkcję narządy miednicy. Odmowa jedzenia prowadzi do znacznej utraty wagi. Czasami obserwuje się dysfagię, czyli zaburzenie połykania. Liczny owrzodzenia troficzne zwiększająca się kruchość kości powoduje złamania.

Pacjenci wymagają terapii etiotropowej i psychokorekcyjnej. Odkryto to eksperymentalnie efekt uzdrawiający wysoka temperatura ciała. Nowoczesne leczenie obejmuje cztery główne elementy:

• Piroterapia. Wcześniej przeprowadzano to poprzez wprowadzenie patogenów malarii, a następnie terapię przeciwmalaryczną. Obecnie stosuje się leki pirogenne.
• Terapia antybakteryjna. Antybiotyki penicylinowe, ceftriakson, jodobismutan chininy i azotan bizmutu mają działanie przeciwkrętkowe. Terapię etiotropową rozpoczyna się od dużych dawek i kontynuuje przez 2-3 tygodnie. Jednocześnie przepisywane są probiotyki, preparaty multiwitaminowe i, jeśli to konieczne, hepatoprotektory.
• Leczenie psychotropowe. Wskazany w drugiej fazie choroby Bayle’a. Indywidualny dobór leków (leki uspokajające, przeciwpsychotyczne, przeciwpsychotyczne, przeciwdepresyjne) przeprowadza się w zależności od objawów.
• Terapia neurotropowa. Ma na celu poprawę procesów metabolicznych w mózgu i przywrócenie jego funkcji. Obejmuje farmaceutyki o działaniu naczyniowym, nootropowym i neurometabolicznym. Na etapie otępienia leczenie neurotropowe nie przynosi znaczącego efektu.

Na co wpływa postępujące porażenie nadjądrowe?

W przypadku postępującego porażenia nadjądrowego neurodegeneracja w większości przypadków rozpoczyna się w formacjach podkorowych i pniu mózgu. Kora mózgowa jest początkowo dotknięta w mniejszym stopniu, ale w miarę postępu choroby proces stopniowo rozprzestrzenia się na nią. W tym przypadku dotknięte są głównie przednie części półkul mózgowych.

Lokalizacja głównych zmian:

• istota czarna;
• jądra podwzgórzowe i szypułkowe;
• blady glob;
• wzgórze;
• nakrywka śródmózgowia;
• część łodygi formacji siatkowej;
• strefa skroniowa i przedczołowa kory mózgowej.

Pierwotne uszkodzenie tych obszarów wyjaśnia charakterystyczną kolejność pojawiania się objawów i typowy początek choroby przypominający chorobę Parkinsona. A obowiązkowa obecność zaburzeń okoruchowych wiąże się ze zwyrodnieniem grzbietowej części śródmózgowia, co prowadzi do rozłączenia połączeń między ośrodkami wzroku w korze i pniu mózgu. Same jądra nerwów czaszkowych, które są odpowiedzialne za funkcjonowanie mięśni gałek ocznych, pozostają nienaruszone. Dlatego paraliż nazywa się nadjądrowym.

Są obowiązkowym objawem choroby i charakteryzują się charakterystyczną kombinacją objawów:

• Utrata zdolności do dobrowolnego poruszania gałkami ocznymi: zwykle najpierw w płaszczyźnie poziomej, a następnie w płaszczyźnie pionowej. Rezultatem jest całkowita ofpalmoplegia z niemożnością celowego poruszania wzrokiem.
• Zmniejszona zbieżność, której już we wczesnych stadiach choroby towarzyszą skargi na niewyraźne widzenie i podwójne widzenie podczas patrzenia na obiekty z różnych odległości.
• Zachowanie odruchowych ruchów gałek ocznych.
• Pojawienie się zjawiska oczu lalki, gdy gałki oczne podczas poruszania głową nadal mimowolnie skupiają się na obiekcie. Wyjaśnia to brak tłumienia zespołu przedsionkowo-ocznego. Na wcześniejszych etapach występuje nieregularność i „opóźnienie” w śledzeniu poruszającego się obiektu przez wzrok (w badaniu, młotek neurologiczny), co prowadzi do pojawienia się spazmatycznych ruchów „nadrabiających” gałki oczne.
• Stopniowy zanik amplitudy i szybkości dobrowolnych ruchów sakadycznych gałek ocznych. W badaniu neurologicznym ujawnia się to podczas sprawdzania ruchów śledzących; każdemu powtarzającemu się przesunięciu wzroku w skrajne boczne odprowadzenia towarzyszy narastające ograniczenie ruchomości oczu (hipometria).
• Brak oczopląsu spontanicznego.

Można zastosować metodę wywoływania oczopląsu optokinetycznego poprzez obracanie pasiastego bębna przed twarzą pacjenta. W przypadku postępującego porażenia nadjądrowego szybka faza oczopląsu w płaszczyźnie pionowej początkowo ulega spowolnieniu, a w bardziej późne etapy wcale nie powoduje choroby.

Pierwsze objawy oftalmopatii pojawiają się zwykle we wczesnych stadiach choroby. Co więcej, często stwierdza się zmniejszenie konwergencji, zmiany oczopląsu optokinetycznego i zmniejszenie dobrowolnych sakkad pionowych, nawet jeśli pacjent nie skarży się na zaburzenia widzenia. Aby postawić wstępną diagnozę, konieczne jest przynajmniej ograniczenie patrzenia w dół w połączeniu z innymi oznakami procesu neurodegeneracyjnego.

Komplikacje

Zapalenie naczyń mózgowych towarzyszące chorobie Bayle’a jest przyczyną częstych udarów. W wyniku udaru powstaje trwały deficyt neurologiczny: niedowład, afazja, apraksja. Zmiany troficzne prowadzą do osłabienia funkcji barierowej skóry wraz z rozwojem ropnego zapalenia skóry, ropni, a w późniejszych stadiach – odleżyn.

W początkowym okresie upadki pacjenta bez umiejętności koordynacji ruchów prowadzą do siniaków i złamań. Po kilku latach postępujący zespół oligobradykinetyczny powoduje, że pacjenci są przykuci do łóżka. W przypadku braku odpowiedniej opieki bezruch jest niebezpieczny dla rozwoju przykurczów stawów, odleżyn i zastoinowego zapalenia płuc.

Postępujące porażenie rzekomoopuszkowe powoduje zadławienie się pokarmem, co grozi uduszeniem i zachłystowym zapaleniem płuc. Bezdech senny może spowodować nagłą śmierć podczas snu. Poważnym powikłaniem jest dodanie współistniejących infekcji (zapalenie płuc, zapalenie pęcherza moczowego, odmiedniczkowe zapalenie nerek), ponieważ na tle obniżonej odporności istnieje wysokie ryzyko rozwoju sepsy.

Obraz kliniczny

P. s. - poważna choroba całego organizmu, a jego najbardziej uderzającym przejawem są zaburzenia psychiczne. Głównym objawem jest postępująca demencja całkowita (patrz): intelekt poważnie cierpi, zaburzenia oceny pojawiają się wcześnie, znika krytyka, a zwłaszcza samokrytyka. Nie ma świadomości choroby, pamięć gwałtownie się zmniejsza i pojawiają się konfabulacje (patrz Konfabuloza).

Objawy demencji nasilają się ze względu na często obserwowaną euforię (patrz Zespół psychoorganiczny). Neurol. objawy obejmują zaburzenia mowy, przede wszystkim z naruszeniem artykulacji - dyzartrię (patrz). Mowa staje się niewyraźna, niewyraźna, szczególnie przy wymawianiu długich słów, pacjent pomija lub przestawia sylaby, nie wymawia końcówek wyrazów.

Pismo ręczne staje się nierówne, poszczególne litery i sylaby wypadają ze słów. Barwa głosu zmienia się, staje się matowa. Twarz pacjenta jest pozbawiona wyrazu i przypomina maskę, ponieważ unerwienie mięśni twarzy zostaje zakłócone i pojawia się blefaroptoza (patrz opadanie powiek). Odruchy ścięgniste są często zwiększone i nierówne, z wyjątkiem przypadków taboparaliżu (patrz).

Na podstawie psychopaty. objawy wyróżnia się cztery etapy choroby: utajony (od zakażenia kiłą do objawów P. p.), etap początkowych objawów, etap pełnego rozwoju choroby i etap marazmu (patrz). W fazie utajonej mogą wystąpić bóle głowy, zawroty głowy, omdlenia, aw niektórych przypadkach obserwuje się charakterystyczne zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym (patrz).

Etap początkowych objawów charakteryzuje się zwiększonym zmęczeniem, drażliwością i osłabieniem. Pacjenci skarżą się na utratę siły i zmniejszoną wydajność, chociaż w pewnym stopniu mogą nadal wykonywać swoją zwykłą pracę. Wcześniej schorzenia takie, ze względu na zewnętrzne podobieństwo do objawów nerwicowych, błędnie nazywano neurastenią przedparalityczną.

W niektórych przypadkach na etapie początkowych objawów obserwuje się zaburzenia depresyjne i urojeniowe - depresję lękową z wypowiedziami hipochondrycznymi, depresję z pobudzeniem lękowym, urojeniowe wyobrażenia o zazdrości, prześladowaniach, zatruciu; wraz ze wzrostem objawów demencji te zaburzenia endoformowe zanikają.

Utratę pamięci wykrywa się bardzo wcześnie. Niektóre działania wskazują na naruszenie krytyki. Sfera pragnień zostaje zachwiana, pacjenci stają się żarłoczni i erotyczni. Wzrost tych zaburzeń wskazuje na przejście choroby do etapu pełnego rozwoju, krawędzie objawiają się różnymi klinami. formy.

Forma ekspansywna lub klasyczna (wcześniej rozpowszechniona) występuje częściej u mężczyzn. Charakteryzuje się obecnością maniakalnego podniecenia z przejawami gniewu, wspaniałymi urojeniami wielkości (patrz Delirium). Postać demencji charakteryzuje się narastającą demencją na tle nieaktywnej euforii. W postaci depresyjnej rozwija się nastrój depresyjny, często z lękiem i chęcią samobójstwa (patrz.

Zespoły depresyjne), często dochodzi do absurdalnych hipochondrycznych urojeń o treści nihilistycznej. Postać okrągła, opisana po raz pierwszy przez S.S. Korsakowa, występuje z naprzemiennymi stanami podniecenia i depresji. Postać halucynacyjno-paranoidalna charakteryzuje się rozwojem zespołu paranoidalnego (patrz) z głównie halucynacjami słuchowymi i urojeniami prześladowczymi.

W postaci katatonicznej występuje stan otępienia (patrz) ze zjawiskami mutyzmu i negatywizmu (patrz Zespół katatoniczny). Na etapie szaleństwa ustaje świadoma aktywność, zanika mowa, pacjenci wydają nieartykułowane dźwięki, nie mogą stać ani się poruszać. Na tym etapie umierają z powodu współistniejącej choroby.

Po drodze wyróżnia się szczególnie złośliwą formę pobudzenia (paraliż galopujący) z ostrym pobudzeniem motorycznym i zaburzeniami świadomości typu amentywnego oraz tzw. paraliż stacjonarny, w którym następuje powolny przebieg ze stopniowym spadkiem inteligencji i letargu.

Nietypowe formy P. p. to młodzieńcze i starcze P. p., a także porażenie Lissauera i taboparaliż (patrz). Młodzieńczy P. p. rozwija się na podstawie kiły wrodzonej; zwykle rozpoczyna się w wieku 10-15 lat. Czasami jest poprzedzona objawami kiły wrodzonej, w innych przypadkach występuje u dzieci, które wcześniej były uważane za zdrowe.

Najczęściej występuje w postaci demencji; są często obserwowane objawy lokalne na przykład atrofia nerwy wzrokowe. Starczy P. p. występuje w wieku powyżej 60 lat i charakteryzuje się przede wszystkim długim etapem utajonym (do 40 lat). Wedge, obraz przypomina demencję starczą (patrz) z poważnymi zaburzeniami pamięci; czasami choroba przebiega jak zespół Korsakowa (patrz).

Porażenie Lissauera i taboparaliż charakteryzują się stosunkowo powolnym postępem demencji. W przypadku porażenia Lissauera występuje tendencja do miejscowego uszkodzenia mózgu, głównie płatów ciemieniowych, wraz z rozwojem afazji (patrz), agnozji (patrz), apraksji (patrz), napadów apoplektycznych i epileptycznych.

Drżenie spoczynkowe nie jest typowe dla postępującego porażenia nadjądrowego.

Wszystkie objawy postępującego porażenia nadjądrowego są łączone w kilka grup:

• Zaburzenia okoruchowe w postaci paraliżu wzroku i szeregu innych objawów, którym towarzyszy cofnięcie (uniesienie) powiek górnych z utworzeniem charakterystycznego „zaskoczonego” wyrazu twarzy.
• Parkinsonizm (postać sztywna akinetyczna). Ponadto zaburzenia pozapiramidowe w klasycznym przebiegu postępującego porażenia nadjądrowego posiadają szereg cech pozwalających na prawidłową diagnostykę różnicową. Charakteryzuje się przewagą sztywności mięśni szyi i obręczy barkowej z utworzeniem charakterystycznej „dumnej” postawy, bradykinezą (powolnością ruchów), symetrią zaburzeń nawet w początkowych stadiach i wczesnym pojawieniem się niestabilności postawy. Leki przeciwparsynsonowskie nie korygują tych objawów pozapiramidowych. Nie typowe drżenie spoczynkowe, upadki, oczywiste zaburzenia układu autonomicznego i miednicy.
• Zaburzenia chodu, najczęściej typu astazji podkorowej z wyraźnym wpływem niestabilności postawy. W tym przypadku długość kroku, obszar podparcia i inicjacja ruchów początkowo się nie zmieniają, a przyjazne ruchy rąk i nóg zostają zachowane. Osoby z postępującym porażeniem nadjądrowym już we wczesnych stadiach choroby łatwo tracą stabilność podczas skręcania, zmiany prędkości, pchania czy chodzenia po pochyłej powierzchni. W pierwszym roku choroby dochodzi do upadków do tyłu, bez prób utrzymania równowagi.
• Upośledzenie funkcji poznawczych, z dość szybkim rozwojem demencji typu czołowo-podkorowego. Mowa ulega zubożeniu, zanika zdolność abstrakcji i uogólnień, charakterystyczna jest apatia, zachowanie w terenie, niska aktywność mowy i echopraksja.
• Zespół rzekomoopuszkowy spowodowany uszkodzeniem kory czołowej i wychodzących z niej szlaków regulacyjnych. Wcześnie rozwijają się dyzartria (niewyraźna wymowa dźwiękowa), dysfagia (zaburzenia połykania, z zachowanym lub nawet wzmożonym odruchem gardłowym), objawy automatyzmu jamy ustnej, wymuszony śmiech i płacz.

Postępujące porażenie nadjądrowe nie charakteryzuje się złudzeniami, zespołem halucynacyjno-urojeniowym, jakościowymi i ilościowymi zaburzeniami świadomości oraz ciężkimi zaburzeniami afektywnymi.

Możliwe są także nietypowe postaci kliniczne postępującego porażenia nadjądrowego: z przewagą parkinsonizmu i pojawieniem się asymetrycznej dystonii kończyn, z debiutem w postaci szybko narastających zaburzeń poznawczych, z przewagą pierwotnie postępującej afazji.

Rokowanie i zapobieganie

W przypadku porażenia nadjądrowego objawy nasilają się nieprzerwanie. Stosowana terapia nie ma istotnego wpływu na przebieg choroby. Oczekiwana długość życia pacjentów waha się od 5 do 15 lat. Śmiertelny skutek jest spowodowany współistniejącymi infekcjami, długotrwałym bezdechem sennym i zachłystowym zapaleniem płuc.

Efekty leczenia zależą od terminowości jego rozpoczęcia. W 20% przypadków prawidłowa terapia pozwala na niemal całkowite przywrócenie zdrowia. U 30-40% pacjentów możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji przy umiarkowanych odchyleniach psychicznych, co pozwala na przystosowanie się do społeczeństwa. W 40% przypadków utrzymuje się trwałe otępienie organiczne.

Proces sanitacji płynu mózgowo-rdzeniowego trwa od sześciu miesięcy do 3-4 lat. Postępującemu paraliżowi można zapobiec, utrzymując higienę osobistą, unikając przypadkowych stosunków seksualnych i stosunków seksualnych bez zabezpieczenia. Kiedy kiła zostanie zdiagnozowana po raz pierwszy, konieczne jest właściwe leczenie do czasu całkowitego oczyszczenia środowiska biologicznego. Następnie zaleca się monitorowanie pacjenta i okresowe badania w celu wczesnego wykrycia późnych postaci kiły.

Choroba ta jest rozsianym syfilitycznym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, które objawia się zaburzeniami neurologicznymi i psychopatologicznymi. Choroba kończy się głęboką demencją. Czas rozwoju choroby od momentu zakażenia kiłą wynosi zwykle dziesięć lat, czasami postępujący paraliż może rozwinąć się nawet do piętnastu lat. Jeśli nie ma leczenia, choroba jest śmiertelna. etap początkowy Choroba charakteryzuje się stanami przypominającymi nerwicę, które nazywane są pseudo. W tym istnieją inne przejawy natury depresyjnej, maniakalnej. Stan halucynacyjno-paranoiczny jest możliwy, gdy istnieją śmieszne idee wielkości i nihilistyczne hipochondryczne delirium.

W większości przypadków na pierwszym miejscu pojawiają się oznaki takie jak zmiany osobiste. Osoba staje się niegrzeczna, niechlujna i następuje również odhamowanie popędów. Demencja staje się coraz powszechniejsza. Wśród objawów neurologicznych typowe są zaburzenia mowy. Na przykład zeskanowana mowa, dyzartria itp. W przypadku postępującego paraliżu nie ma reakcji źrenic na ekspozycję na światło, ale reakcja na akomodację i zbieżność zostaje zachowana. U niektórych pacjentów fałdy nosowo-wargowe stają się asymetryczne, na twarzy pojawia się wygląd przypominający maskę, zmienia się charakter pisma ręcznego, a odruchy ścięgniste stają się nierówne.

W przypadku postępującego paraliżu wczesna diagnoza ma ogromne znaczenie, tylko w tym przypadku pacjent może uniknąć śmiertelnego wyniku choroby. Na początkowych etapach połączenie szeregu objawów neurotycznych, takich jak ból głowy, nadmierne zmęczenie, obniżona wydajność i drażliwość, jest patognomoniczne. Istnieją również oznaki niewydolności intelektualnej i organicznego (czasami szybko rosnącego) spadku osobowości. Stanowi temu towarzyszy utrata wcześniej istniejących form zachowania, zanik zasad moralnych i subtelnych emocji.

W przypadku postępującego paraliżu zawsze stwierdza się pozytywne reakcje na kiłę; choroba ta jest główną przyczyną tej patologii. Ustalono, że jedna z postaci kiły mózgowej charakteryzuje się występowaniem zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, gdy tkanka mózgowa jest dotknięta kiłowym krętkiem, a także błony mózgu. Osobliwością jest to, że postępujący paraliż nie występuje u wszystkich pacjentów, którzy mieli kiłę. W tym przypadku zaczyna się rozwijać u jednego do pięciu procent pacjentów. Mężczyźni są bardziej podatni na postępujący paraliż; choroba występuje wśród nich pięciokrotnie częściej.

Średni wiek osoby cierpiące na postępujący paraliż definiuje się jako osoby w wieku od trzydziestu pięciu do pięćdziesięciu lat. W ten sposób potwierdzono, że choroba zaczyna się rozwijać po dziesięciu do piętnastu latach. Punktem wyjścia w tym przypadku jest początek kiły. O syfilicznym charakterze postępującego paraliżu pacjenci dowiadują się podczas leczenia w szpitalu psychiatrycznym. Charakter choroby można określić podczas badania lub w przypadku hospitalizacji w innych placówkach medycznych z innego powodu. Prawie wszędzie podczas badania przeprowadzana jest analiza reakcji Wassermana.

W przypadku uzyskania wyniku pozytywnego pacjent zostaje poddany konsultacji z wenerologiem. Specjalista określa stadium choroby, identyfikuje obecność zaburzenia psychiczne, a pacjent jest leczony przez psychiatrę. Zdarzają się przypadki, gdy pacjent trafia do lekarza, ponieważ jego bliscy zauważają nietypowe zachowanie lub zaburzenia psychiczne. Z reguły pacjent sam nie traktuje swojej choroby krytycznie. Bardzo często, gdy pacjenci dowiedzą się o swojej diagnozie, wyrażają zdziwienie lub zaprzeczają faktowi, że w przeszłości chorowali na kiłę. Dzieje się tak wtedy, gdy ludzie nie przywiązują wagi do łagodnych objawów choroby lub nie ukończyli wówczas pełnego cyklu leczenia.

Leczeniepostępujący paraliż

W leczeniu postępującego paraliżu stosuje się specyficzną terapię, która składa się z ośmiu kursów antybiotyków w połączeniu z biochinolem. Wcześniej metodą stosowaną w leczeniu tej choroby było szczepienie trzydniową malarią, która podnosi temperaturę ciała i powoduje śmierć Treponema pallidum, wywołującego kiłę. Postępujący paraliż skutecznie leczy się penicyliną. Zaleca się przeprowadzanie corocznych powtarzanych kursów, nawet jeśli stan pacjenta nie ulega pogorszeniu.

Powszechną metodą leczenia jest piroterapia. Podczas leczenia malarii pacjentowi podaje się krew dożylnie lub domięśniowo, którą pobiera się od niepoddanego leczeniu pacjenta z malarią. W tym przypadku okres wylęgania wynosi od czterech dni, w niektórych przypadkach sięga nawet dwudziestu dni. Ten przebieg leczenia obejmuje obecność około dziesięciu ataków, a następnie malarię leczy się chininą. Czasami po wstrzyknięciu krwi zawierającej plazmodię malarii atak nie występuje, a następnie jest wywoływany przez elektryfikację obszaru śledziony.

Po terapii ogólną poprawę stanu pacjenta obserwuje się już po miesiącu. Czasami lekarze podają kolejne szczepienia przeciwko malarii, jeśli pierwszy zastrzyk nie daje pożądanych rezultatów. Obecnie w tym celu lekarze przepisują pirogeniczną sulfozynę. Należy zaznaczyć, że rezultaty leczenia nie są takie same i wiele zależy od stadium choroby. To oczywiste, że wizyta u lekarza tak wczesne stadia zapewnia najlepsze rokowanie. Ważna jest także odpowiednio dobrana terapia. Dzięki temu, że obecnie pacjenci cierpiący na postępujący paraliż są poddawani aktywnemu i wysokiej jakości leczeniu, nie jest konieczny wynik ciężkiej demencji.

Postępujący paraliż jest chorobą psychiczną charakteryzującą się wzrostem różnych paraliżów i ciężką demencją, wynikającą z pierwotnego uszkodzenia samej substancji mózgowej, chociaż cierpi również tkanka pochodzenia mezodermalnego (naczynia i błony). W tym przypadku mówimy o pojawieniu się i nasileniu procesu choroby całkowitej braku reakcji, w związku z czym zanikają normalne automatyczne reakcje organizmu (kaszel, połykanie, oddawanie moczu itp.). Jednocześnie zmniejsza się reaktywność immunobiologiczna.

Klasyczny obraz postępującego paraliżu obejmuje trzy etapy: etap początkowy, początkowy etap choroby i etap końcowy (stadium szaleństwa). Każdy z tych etapów charakteryzuje się określonymi zaburzeniami psychicznymi, neurologicznymi i somatycznymi. Obecnie postępujące porażenie nie tylko stało się rzadkością, ale także zmieniło jego obraz kliniczny. Obecnie praktycznie nie ma pacjentów w stanie marazmu porażeniowego (III stopień). Obraz postępującego paraliżu zauważalnie się zmienił ze względu na wyraźną przewagę postaci demencji nad wszystkimi innymi. Dzięki aktywnemu leczeniu postępujący paraliż nie jest już uważany, jak wcześniej, za chorobę, której obowiązkowym następstwem jest ciężka demencja.

Zaburzenia psychiczne

etap początkowy

Początkowy (neurasteniczny) etap postępującego paraliżu charakteryzuje się pojawieniem się objawów przypominających nerwicę w postaci narastających bólów głowy, zwiększonego zmęczenia, drażliwości, złego snu i zmniejszonej wydajności. Do objawów tych szybko dołączają się zaburzenia, które początkowo można scharakteryzować jako utratę dotychczasowych umiejętności etycznych. Pacjenci stają się bezczelni, niechlujni, niegrzeczni i nietaktowni, wykazują niezwykły wcześniej cynizm i swobodne podejście do swoich obowiązków. Wtedy te zmiany personalne stają się coraz bardziej brutalne i rzucające się w oczy – rozpoczyna się drugi etap (rozkwit choroby).

Okres rozkwitu choroby

Ujawniają się narastające zaburzenia pamięci i słabość oceny, pacjenci nie potrafią już w pełni krytykować swojego stanu i otoczenia, zachowują się nieprawidłowo. Często ujawniają rażącą rozwiązłość seksualną i całkowicie tracą poczucie wstydu.

Często panuje tendencja do marnowania, pacjenci pożyczają pieniądze i kupują zupełnie przypadkowe rzeczy. Typowy jest wygląd gadatliwości i chełpliwości.

Emocjonalność pacjentów również ulega radykalnym zmianom. Pojawia się wyraźna labilność emocji, pacjenci łatwo mają wybuchy irytacji, aż do silnego gniewu, ale te wybuchy gniewu są zwykle kruche, a pacjenta można szybko przełączyć na coś obcego. Ci pacjenci równie łatwo przechodzą od łez do śmiechu i odwrotnie. Dominującym kolorem nastroju może być euforia, która pojawia się dość wcześnie. Przeciwnie, w niektórych przypadkach występuje wyraźny stan depresyjny z możliwymi tendencjami samobójczymi. Możliwe jest również pojawienie się idei urojeniowych, zwłaszcza urojeń wielkości i jednej z jej odmian - urojeń bogactwa.

Gwałtowny wzrost liczby przypadków demencji pozostawia wyraźny ślad na urojeniowej kreatywności pacjentów. Delirium paralityczne charakteryzuje się zwykle absurdem i imponującymi proporcjami. Rzadziej pojawiają się idee prześladowań, urojenia hipochondryczne itp., zwykle także o treści absurdalnej. Sporadycznie pojawiają się halucynacje, głównie słuchowe.

Z biegiem czasu spadek inteligencji staje się coraz bardziej zauważalny. Pamięć jest znacznie osłabiona, coraz częściej ujawnia się słabość oceny i utrata krytycyzmu. Otępienie z postępującym paraliżem, w przeciwieństwie do kiły mózgowej, ma charakter rozproszony i ogólny.

Etap marazmowy

Dla trzeciego (starczego) stadium choroby (do którego, jak już wskazano, proces chorobowy zwykle obecnie nie dociera) najbardziej charakterystyczne jest głębokie otępienie, całkowite szaleństwo psychiczne (wraz z szaleństwem fizycznym).

Zaburzenia somatoneurologiczne

Dość często występuje połączenie postępującego paraliżu z syfilitycznym zapaleniem mezaorty. Można również zaobserwować specyficzne zmiany w wątrobie, płucach, a czasem także na skórze i błonach śluzowych. Bardzo charakterystyczne są ogólne zaburzenia metaboliczne. Możliwe są troficzne zaburzenia skóry, w tym powstawanie owrzodzeń, zwiększona łamliwość paznokci, wypadanie włosów i obrzęki. Przy dobrym lub nawet zwiększonym apetycie może wystąpić gwałtownie postępujące wyczerpanie. Odporność organizmu maleje; u pacjentów z postępującym paraliżem łatwo powstają choroby współistniejące (współistniejące), w szczególności procesy ropne.

Obraz kliniczny

Charakterystycznym i jednym z pierwszych objawów neurologicznych jest zespół Argylla-Robertsona - brak reakcji źrenic na światło przy jednoczesnym zachowaniu jej dla zbieżności i akomodacji. Charakterystyczne są także inne zaburzenia źrenic: możliwe jest gwałtowne zwężenie źrenic (zwężenie źrenic), czasami do wielkości główki szpilki, anizokoria lub deformacja źrenic. Często z postępującym paraliżem, asymetrią fałdów nosowo-wargowych, opadaniem powiek, maskowatą twarzą, odchyleniem języka na bok i indywidualnym włóknistym drganiem mięśni języka i mięśni okrężnych jamy ustnej (tzw. błyskawica). są również obserwowane. Bardzo typowa jest dyzartria, która pojawia się dość wcześnie. Oprócz niewyraźnej i niewyraźnej mowy pacjenci mogą przegapić pewne słowa lub odwrotnie, utknąć na sylabie, powtarzając ją wielokrotnie (logoklonus). Często mowa staje się nosowa (rhinolalia).

DO wczesne objawy Występują także charakterystyczne zmiany w piśmie (staje się nierówne, drżące) i zaburzona koordynacja drobnych ruchów. W miarę postępu choroby w pismach pacjentów pojawiają się coraz poważniejsze błędy w postaci pominięć lub przestawień sylab, zamiany niektórych liter na inne, powtarzania tych samych sylab itp.

Utrata koordynacji może również stać się poważniejsza. Dość często obserwuje się zmiany odruchów ścięgnistych, a także mniej lub bardziej wyraźny spadek wrażliwości. Mogą pojawić się odruchy patologiczne.

Często występują zaburzenia unerwienia narządów miednicy. Najcięższe objawy neurologiczne są charakterystyczne dla ostatniego, trzeciego etapu choroby. Przeważnie na tym etapie obserwuje się napady apoplektyczne, pozostawiające początkowo wygładzone, a następnie coraz bardziej uporczywe zaburzenia ogniskowe w postaci niedowładów i porażenia kończyn, zjawiska afazji, apraksji itp.

Częstą patologią w postępującym porażeniu są napady padaczkowe, które w trzecim stadium choroby występują zwykle w seriach lub w postaci stanów z możliwym fatalny.

Formy postępującego paraliżu

Postać ekspansywna (klasyczna, maniakalna) była jedną z pierwszych opisanych, nie tylko ze względu na żywy obraz kliniczny, ale także szerokie rozpowszechnienie. Teraz ta forma, zwłaszcza w czystej postaci, jest dość rzadka. Charakteryzuje się pojawieniem się stanu maniakalnego i absurdalnymi wyobrażeniami o wielkości. Na tle nastroju samozadowolenia i euforii czasami mogą nagle pojawić się wybuchy gniewu, ale irytacja ta jest zwykle krótkotrwała, a pacjent wkrótce ponownie wpada w euforię i samozadowolenie.

Obecnie najczęstszą postacią jest otępienie (do 70% wszystkich przypadków). Na pierwszy plan wysuwa się żywy obraz ogólnej (całkowitej) demencji. W nastroju dominuje samozadowolenie lub letarg, obojętność na wszystko wokół.

Ponadto istnieją formy depresyjne, pobudliwe, napadowe, kołowe, paranoidalne i atypowe postępującego paraliżu.

W większości przypadków reakcja Wassermana we krwi i płynie mózgowo-rdzeniowym jest dodatnia już przy rozcieńczeniu 0,2. Wykorzystuje się reakcje unieruchomienia Treponema pallidum (RIBT i RIT) oraz reakcję immunofluorescencyjną (RIF). Reakcja Langego 7777765432111 jest typowa.

Nieleczony paraliż po 2-5 latach prowadzi do całkowitego szaleństwa i śmierci. Zjawiska ogólnego szaleństwa nasilają się szczególnie szybko przy tzw. paraliżu galopującym, który charakteryzuje się katastrofalnym przebiegiem choroby. Najczęściej dzieje się to w formie pobudzonej. Postać epileptyczna jest również bardzo nieprzyjemna.

Rokowanie (zarówno w odniesieniu do życia, jak i dalszego przebiegu choroby i powrotu do zdrowia) z reguły zależy od wyników leczenia, które należy rozpocząć jak najwcześniej.

Leczenie postępującego porażenia polega na zastosowaniu specyficznej terapii skojarzonej: antybiotyki oraz preparaty bizmutu i jodu są przepisywane w powtarzanych kursach zgodnie ze schematem.

Neurokiła jest zakaźną, syfilityczną zmianą centralnego układu nerwowego człowieka wywołaną przez Treponema pallidum.

Czynnikiem sprawczym jest treponema pallidum (lub blady krętek), który ma strukturę spiralną, jak korkociąg, przenika przez mikropęknięcia w skórze lub błonie śluzowej człowieka, przedostając się do krwi lub limfy, a następnie do mózgu, wpływając na układ nerwowy system.

Do zakażenia dochodzi najczęściej podczas stosunku płciowego bez zabezpieczenia z chorym partnerem, ale może też dojść drogą domową (poprzez mokre ręczniki, naczynia), ale takie przypadki są rzadkie.

Przyczyny rozwoju kiły ludzkiej uważa się za nieprawidłowe lub przedwczesne leczenie kiły, liczne urazowe uszkodzenia mózgu, zaburzenia układ odpornościowy, predyspozycje dziedziczne i nie tylko.

Obecnie obserwuje się spadek liczby przypadków kiły układu nerwowego, być może wynika to ze zmniejszenia neurotropizmu Treponema pallidum i zmiany właściwości patogennych czynnika sprawczego choroby.

Klasyfikacja kiły układu nerwowego

1. Kiła bezobjawowa

2. Kiła mózgowo-naczyniowa (dotyczy błon i naczyń mózgu)

• mózgowy (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zawał mózgu)
• kręgosłupa (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zawał serca rdzeń kręgowy)

3. Kiła miąższowa układu nerwowego (dotyczy tkanek mózgu lub rdzenia kręgowego)

• postępujący paraliż
• taboparaliż
• zakładki grzbietowe
• atrofia wzrokowa

4. Kiła nerwowa gumowata (pojawienie się określonych formacji - guma)

Neurokiła dzieli się na postacie bezobjawowe (utajone), wczesne i późne. Postać ukryta jest bezobjawowa, zmiany patologiczne stwierdza się tylko w płynie mózgowo-rdzeniowym pacjentów (pleocytoza limfocytowa, wzrost zawartości białka 2-3 razy z powodu globulin).

Kiła wczesna występuje w ciągu pierwszych 3-5 lat po zakażeniu (zwykle w wtórnym okresie kiły). Takie formy są dość rzadkie, dzięki nowoczesne leczenie, ale istnieją. Objawy psychiczne we wczesnych postaciach kiły układu nerwowego są podobne do objawów psychicznych w zapaleniu mózgu, zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych, zmianach naczyniowych i nowotworowych, neurastenii syfilitycznej, zapaleniu nerwu i zapaleniu wielonerwowym. Są one związane z uszkodzeniem błon mózgu i naczyń krwionośnych.

Późne formy kiły układu nerwowego pojawiają się 5-10-15 lat po wystąpieniu choroby (tj okres trzeciorzędny kiła), zdarzają się przypadki, gdy choroba objawia się 20 lat po zakażeniu. Należą do nich: tabes dorsalis, syfilityczna dziąsło i postępujący paraliż.

Postępujący paraliż - jest to zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu (zapalenie błon i substancji mózgowej), prowadzące do upośledzenia funkcji poznawczych (pamięci, myślenia), zmian osobowości do całkowitego załamania aktywności umysłowej lub otępienia.

Ta forma kiły układu nerwowego wiąże się z bezpośrednią penetracją patogenu do komórek mózgowych i ich późniejszym zniszczeniem. Postępujący paraliż występuje 3-5 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet. Średni wiek osób dotkniętych chorobą wynosi ponad 40 lat, ale może wystąpić również w starszym wieku.

Uwagę zwraca opuchnięta twarz pacjenta, przypominająca maskę, z charakterystyczną asymetrią fałdów nosowo-wargowych, odchyleniem języka na bok i włóknistymi drganiami mięśni okołoustnych.

Jeden z wczesne objawy postępujący paraliż to dyzartria. Początkowo pojawia się przy wymawianiu trudnych słów, później zamienia się w niejasną, niewyraźną, skanowaną mowę.

W połowie przypadków postępującego porażenia charakterystyczne są objawy neurologiczne: zwiększenie lub zmniejszenie wrażliwości na ból w strefach Hitziga (strefa unerwienia pierwszej gałęzi nerw trójdzielny) - okolice sutków, pępka, fałdu pachwinowego, wzmożone i nierówne odruchy ścięgniste, zaburzenia koordynacji ruchów, drżenie, zmiany w pisaniu ręcznym, obniżone napięcie mięśniowe.

Występują napady padaczkowe, czasami seryjnie. Czasami obserwuje się zaburzenia widzenia - zespół Argilla-Robertsona: źrenice pacjenta nabierają nierównego kształtu i słabo reagują na światło. Mogą wystąpić objawy psychotyczne, takie jak depresja maniakalna, urojenia lub halucynacje. Często połączenie postępującego paraliżu i tabes dorsalis.

Etapy postępującego paraliżu

Często choroba zaczyna się stopniowo, niezauważalnie, dlatego pacjenci szukają pomocy w zaawansowanych stadiach, gdy wyleczenie jest trudne.

1. Etap początkowy (neurasteniczny). Typowe skargi to ból głowy, drażliwość, zmęczenie, zaburzenia snu, nerwowość, zmniejszona wydajność i tak dalej. Niespecyficzne objawy nerwicowe często łączą się z poważnymi zaburzeniami emocjonalnymi o charakterze organicznym: pacjenci stają się źli, porywczy lub odwrotnie, obojętni na otaczających ich ludzi, tracą zasady moralne i skromność.

W innych przypadkach zdarzają się przypadki gwałtownie rosnącego spadku inteligencji i pamięci. Pacjenci mogą sprawiać wrażenie oszołomionych, nieuważnych, mieć trudności ze zrozumieniem znaczenia tego, co czytają lub mówią, odpowiadać niewłaściwie, a pamięć o przeszłych i bieżących wydarzeniach cierpi. Spada krytyka własnego stanu i poziomu oceny, można zaobserwować bezpodstawny optymizm. Już na początku postępującego paraliżu można zaobserwować zjawiska psychotyczne: stany maniakalno-depresyjne, pobudzenie katatoniczne lub otępienie, zaburzenia hipochondryczne.

2. Stopień zaawansowanej choroby (otępienie paraliżowe). Następuje dalsza utrata indywidualnych cech osobowości i całkowita utrata krytycyzmu wobec własnego stanu. Pacjenci popadają w samozadowolenie z euforii lub przytępioną obojętność emocjonalną; następuje rozhamowanie popędów i zaburzenia zachowania. Upadek intelektualny trwa aż do utraty najprostszych form. Wykrywane są opisane powyżej zaburzenia neurologiczne i psychiczne.

3. Etap początkowy (etap szaleństwa) wchodzi różne terminyśrednio 2-5 lat po wystąpieniu choroby. Całkowity załamanie aktywności umysłowej, bezradność fizyczna,, głęboko - oznaki rychłej śmierci pacjentów. Dzięki nowoczesne metody leczenia choroba zwykle nie osiąga tego etapu, ale pozostaje na poziomie otępienia porażeniowego.

Diagnostyka kiły układu nerwowego

Rozpoznanie kiły układu nerwowego można postawić na podstawie 3 głównych kryteriów:

• obraz kliniczny choroby
• diagnostyczne badania serologiczne
• badanie płynu mózgowo-rdzeniowego pacjenta

Pacjent powinien zostać zbadany przez neurologa i okulistę w celu potwierdzenia współistniejących zaburzeń neurologicznych i wzroku. Już we wczesnych stadiach choroby pojawiają się zaburzenia pamięci i inteligencji, co potwierdza m.in testy psychologiczne (test „Rysowanie zegara”, ).

W celach diagnostycznych pobiera się próbki serologiczne krwi lub płynu mózgowo-rdzeniowego pacjenta (odczyn Wassermanna – RW, RPR, ELISA, RIBT, RPGA).

RPR (szybka reakcja osocza) - test antykardiolipinowy przesiewowy test niekrętkowy wykrywający przeciwciała (odczynniki) klasy Ig G i Ig M przeciwko substancji lipidowej i lipoproteinopodobnej uwalnianej z uszkodzonych komórek pacjenta chorego na kiłę. Ten test jest nowoczesnym analogiem Reakcje Wassermana (RW). W większości przypadków dodatnią reakcję krwi RPR obserwuje się 7-10 dni po pojawieniu się pierwotnej wrzody lub 3-5 tygodni po zakażeniu. Wartość diagnostyczna testu zmniejsza się wraz z wystąpieniem wtórnego stadium kiły. U 30% pacjentów z kiła późna brak reakcji na test RPR. Zatem badanie krwi lepiej identyfikuje wczesne formy kiły, aż do 5 lat od początkowej infekcji. Aby wykryć późne formy kiły, bada się płyn mózgowo-rdzeniowy (CSF). Dodatnia reakcja Wassermana w płynie mózgowo-rdzeniowym z postępującym paraliżem sięga 100%.

Test ten nie jest specyficzny, ponieważ w niektórych przypadkach choroby autoimmunologiczne, cukrzyca, jakich mogą doświadczyć użytkownicy narkotyków fałszywe alarmy. Dlatego najwłaściwsze byłoby jednoczesne wykonanie testu RPR z testem ELISA.

ELISA ( połączony test immunoabsorpcyjny) wykrywa przeciwciała kiły Ig M i Ig G we krwi pacjentów. Wyniki testu ELISA pozwalają na laboratoryjne potwierdzenie rozpoznania kiły od końca 3. tygodnia od momentu zakażenia.

Reakcja unieruchomienia Treponema pallidum (TPI)jest najbardziej swoistym testem serologicznym. Począwszy od drugiego stadium kiły, u wszystkich pacjentów wynik testu RIBT jest dodatni. Test ten wykrywa również późne formy kiły, po ponad 5 latach od wystąpienia zakażenia.

Pasywna reakcja hemaglutynacji (RPHA)- test polegający na oznaczeniu swoistych przeciwciał przeciwko Treponema pallidum.

Aby zidentyfikować kiłę układu nerwowego, przy braku objawów ucisku mózgu, pacjentowi poddaje się nakłucie lędźwiowe i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Charakterystycznymi cechami płynu mózgowo-rdzeniowego są obecność bladego krętka, pleocytoza limfocytowa, wzrost zawartości białka powyżej 0,6 g/l).

Stosowanie (MRI lub CT) pośrednio potwierdza rozpoznanie kiły układu nerwowego, wodogłowia, poszerzenia przestrzeni podpajęczynówkowych, wieloogniskowych zmian w istocie białej mózgu, stwierdza się jej zanik, a także służy wykluczeniu innych chorób.

Leczenie kiły układu nerwowego

Obecnie w leczeniu kiły stosuje się terapię penicyliną. Penicylina dobrze przenika przez barierę krew-mózg, zwłaszcza gdy podanie dożylne leku, który pozwala na skuteczne leczenie pacjenta.

Sól sodową benzipenicyliny podaje się dożylnie w dawce 10-12 milionów jednostek 2 razy dziennie przez 14-20 dni, po czym podaje się powtarzany kurs.

Penicylinę podaje się dożylnie w strumieniu 2-4 milionów jednostek 6 razy dziennie (dawka dobowa 12-24 milionów jednostek) przez 14-20 dni.

W przypadku nietolerancji lub alergii na penicylinę, ceftriakson stosuje się domięśniowo lub dożylnie. dzienna dawka od 1 g do 4 g przez 14-20 dni.

Pierwsze wstrzyknięcie antybiotyku podaje się domięśniowo, aby uniknąć niepożądanej reakcji Jarischa-Herxheimera z powodu rozpadu dużej liczby bladych krętków. Objawia się ostrą gorączką, bólami głowy, dreszczami, obniżonym ciśnieniem krwi, ból w mięśniach, skurcze. Objawy zwykle ustępują w ciągu 24 godzin po podaniu glikokortykosteroidów (60 mg prednizolonu) i niesteroidowych leków przeciwzapalnych.

Kryteriami wyleczenia kiły układu nerwowego są zmniejszenie objawów neurologicznych i normalizacja płynu mózgowo-rdzeniowego pacjenta. Dalsze monitorowanie płynu mózgowo-rdzeniowego przeprowadza się raz na 6 miesięcy, przez 3 lata od diagnozy. Trwała normalizacja płynu mózgowo-rdzeniowego (nawet przy utrzymujących się pozostałościach objawy neurologiczne) - wskazanie do wykreślenia z przychodni rejestracji przez lekarza dermatologa-wenerologa.

Wideo „Neurosyfilia”

Postępujący paraliż, czyli choroba Bayle'a, jest chorobą organiczną (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych) pochodzenia syfilitycznego, charakteryzującą się postępującym upośledzeniem aktywności umysłowej aż do otępienia, w połączeniu z zaburzeniami neurologicznymi i somatycznymi. Podczas postępującego paraliżu wyróżnia się trzy stadia: początkową, fazę rozwoju choroby i fazę demencji. Etap początkowy Podobnie jak w przypadku kiły mózgu, nazywa się ją również fazą neurasteniczną lub fazą prekursorową. Pierwszymi objawami choroby jest narastające osłabienie, któremu towarzyszy zwiększone zmęczenie i wyczerpanie, drażliwość, osłabienie i zaburzenia snu. Następnie u pacjentów szybko rozwija się letarg, obojętność na otoczenie, osłabienie, sentymentalizm, bierność (istniał pogląd, że wszystkie te zaburzenia są związane z zaburzeniami afektywnymi). Następnie wzrasta spadek wydajności, pacjenci zaczynają popełniać poważne błędy w swojej zwykłej pracy, których później przestają zauważać. Z biegiem czasu zmiany osobowości stają się coraz bardziej wyraźne, wraz z utratą charakterystycznych dla pacjenta standardów etycznych postępowania, zanika takt i poczucie skromności, a krytyka własnego zachowania maleje. Okres ten obejmuje wzrost senności w ciągu dnia i pojawienie się bezsenności w nocy; pacjenci tracą apetyt lub rozwijają nadmierne obżarstwo. Badanie neurologiczne na tym etapie może ujawnić przejściową nierówność źrenic, niedowład mięśni oka, drżenie, nierówne odruchy ścięgniste, brak koordynacji ruchów i niestabilność chodu. Mowa staje się monotonna, powolna lub wręcz przeciwnie, nieracjonalnie pośpieszna. We krwi - dodatnia reakcja Wassermana, podczas badania płynu mózgowo-rdzeniowego, stwierdza się ostro pozytywne reakcje Wassermana, Nonne-Apelta, Pandi, Weichbrodta, zwiększoną cytozę (20-30 komórek) i wzrost zawartości białka. Etap rozwoju choroby charakteryzuje się nasilonymi zmianami osobowości i zachowania. Zanikają indywidualne cechy charakteru, a poczucie taktu zostaje całkowicie utracone. Zachowanie staje się nieadekwatne do otaczającej sytuacji, gdy pacjenci dopuszczają się błahych, często absurdalnych działań; wykazują skłonność do dwuznacznych, płaskich żartów. Nie tylko lekarzy, ale także osoby wokół pacjenta uderza samozadowolenie, euforia, nieostrożność, nieuzasadniona radość, z reguły towarzyszy absurdalnemu złudzeniu wielkości i bogactwa (na początku może nie być stabilny). Rzadziej występuje depresja z urojeniami nihilistycznymi, sięgająca poziomu zespołu Cotarda. W tym samym okresie rozwijają się także zaburzenia mowy, które początkowo charakteryzują się trudnościami w mówieniu spontanicznym przy wymawianiu najbardziej skomplikowanych fonetycznie słów. Następnie narasta dyzartria, a mowa staje się coraz bardziej niewyraźna, zamazana, a następnie niezrozumiała. Pismo ręczne również się denerwuje: podczas pisania linie stają się nierówne (albo lecą w górę, albo opadają) i brakuje liter. W badaniu neurologicznym stwierdza się utrzymującą się anizokorię, osłabienie lub brak reakcji źrenic na światło przy zachowaniu reakcji na akomodację. Występują zawroty głowy, omdlenia oraz napady padaczkowe i epileptyczne. Napadom apoplektycznym towarzyszy rozwój niedowładu pojedynczego i połowiczego, zaburzenia mowy; padaczkowe - charakteryzują się poronnością i często przypominają objawy Jacksona. Na uwagę zasługuje także postępujące zaburzenie chodu: początkowo staje się on niewygodny, później luźny i niestabilny. Charakterystyczne zaburzenia somatyczne: niektórzy chorzy tracą na wadze, inni tyją, pojawiają się obrzęki twarzy, zmiany napięcia skóry, łatwo rozwijają się różne choroby współistniejące. Nasilają się zaburzenia troficzne: pojawiają się czyraki, ropnie, zwiększona łamliwość kości. Na specjalne badanie wykryto zmiany dystroficzne w mięśniach serca i wątroby. Reakcja Wassermana we krwi w tych przypadkach jest zawsze pozytywna. Odczyn Wassermana i inne reakcje serologiczne w płynie mózgowo-rdzeniowym są silnie dodatnie. Etap demencji charakteryzuje się wyraźną demencją ze zmniejszoną krytyką, osłabionym osądem i występowaniem absurdalnych wniosków połączonych z euforią, czasami na przemian z apatią, a następnie z ciągłą spontanicznością. Pacjenci całkowicie tracą zainteresowanie otoczeniem, nie potrafią o siebie zadbać, nie odpowiadają na pytania. W rzadkich przypadkach marazm rozwija się z zaburzeniami połykania, mimowolnym oddawaniem moczu i defekacją. W badaniu neurologicznym stwierdza się te same zaburzenia, co w fazie rozwoju choroby, jednak znacznie częściej rozwijają się napady padaczkowe, udary z niedowładem, paraplegia, afazja i apraksja. Udary często prowadzą do śmierci. W stanie somatycznym zwraca uwagę nagła utrata masy ciała, liczne owrzodzenia troficzne, łamliwość kości, paraliż Pęcherz moczowy, odleżyny. Przyczyną śmierci jest marazm lub choroby współistniejące (zapalenie płuc, posocznica). Formy postępującego paraliżu. Każda z tych postaci wyróżnia się przewagą w obrazie klinicznym jednego lub drugiego z opisanych powyżej zaburzeń. Nie można nie zgodzić się z opinią, że wiele postaci postępującego paraliżu może reprezentować etapy rozwoju choroby, odzwierciedlając jednocześnie głębokość uszkodzeń aktywności umysłowej, różne tempo rozwoju procesu chorobowego i stopień jego nasilenia. postęp. W literaturze psychiatrycznej pojawiają się następujące formy porażenia postępującego: postać prosta lub otępienna, ekspansywna, depresyjno-hipochondryczna, pobudzona, kołowa, halucynacyjno-paranoidalna, katatoniczna, galopująca i wolno płynąca (Lissauer), a także starcza, dziecięca i młodzieńcza. postępujący paraliż. Prosta lub obłąkana forma charakteryzuje się stopniowym narastaniem otępienia paralitycznego z nieostrożnością, absurdalnymi działaniami, utratą taktu i najwyższych standardów etycznych zachowania, krytyką, obojętnością i obojętnością na otoczenie, niezdolnością do zdobywania nowych umiejętności i utratą pamięci. Można jedynie zauważyć, że umiejętności zawodowe w tej formie zapamiętują się dość długo. Rozbudowana forma. Stan pacjentów zależy od dobrego samopoczucia, gadatliwości, a absurdalne urojenia są szczególnie absurdalne; Postać depresyjno-hipochondryczna charakteryzuje się rozwojem w obrazie stanu depresyjnego z płaczliwością, absurdalnymi hipochondrycznymi skargami, często przybierającymi charakter delirium nihilistycznego, a nawet zespołu Cotarda. Pobudzona forma. O stanie pacjentów decyduje znaczne pobudzenie ruchowe z tendencją do tendencji destrukcyjnych, agresja, omamy wzrokowe i słuchowe. Okrągły kształt objawia się zmianą stanów maniakalnych i depresyjnych; w manii letarg z euforycznym odcieniem i bezczynnością przyciąga uwagę; w depresji ponury i ponury nastrój, ustępując miejsca dysforii. Istnieje punkt widzenia A. Bostroema, że rozwój tej postaci obserwuje się u osób z dziedziczną predyspozycją do endogennych zaburzeń psychicznych. Forma halucynacyjno-paranoiczna. Obraz psychozy składa się z prawdziwych halucynacji i pseudohalucynacji, słabo usystematyzowanych, ale absurdalnych urojeniowych wyobrażeń o prześladowaniu i wpływie oraz zaburzeń katatonicznych. Istnieje opinia, że ​​psychozy takie, podobnie jak poprzednia postać, występują u osób z cechami schizoidalnymi i dziedzicznym obciążeniem chorobami endogennymi. Należy mieć na uwadze, że istnieją obserwacje występowania zaburzeń halucynacyjno-paranoidalnych u pacjentów w trakcie lub po zakończeniu terapii malarii. Forma katatoniczna charakteryzuje się pojawieniem się obrazów katatonicznego otępienia lub pobudzenia, które zdaniem części psychiatrów są objawami niekorzystnymi prognostycznie. Formy galopujące i wolno płynące. Postać galopująca charakteryzuje się niezwykle szybkim tempem postępu i towarzyszy jej wyraźne pobudzenie ruchowe, niespójne delirium, napady padaczkowe lub rzadziej apoplektoidalne, zaburzenia autonomiczne i troficzne, narastające wyczerpanie i śmierć. Czas trwania choroby w tych przypadkach waha się od kilku tygodni do kilku miesięcy. Postać o powolnym początku, zwana Lissauerem, jest nietypową formą postępującego paraliżu. Występuje niezwykle rzadko i charakteryzuje się powoli narastającym otępieniem z zaburzeniami ogniskowymi w postaci zaburzeń afazyjnych i apraksji. Postępujący paraliż starczy rozwija się u osób po 60. roku życia i ma długi (do 40 lat) okres utajenia. Obraz choroby w tych przypadkach jest niezwykle trudny do odróżnienia od otępienia starczego. Możliwy jest rozwój zespołu Korsakowa wraz ze wzrostem zaburzeń pamięci, konfabulacji i urojeń wielkości. Postępujące porażenie dziecięce i młodzieńcze rozwija się między 6. a 16. rokiem życia (rzadziej około 20. roku życia) i występuje na skutek kiły wrodzonej, powstałej w wyniku przezłożyskowego zakażenia płodu od chorej matki. Czasami rozwój obrazu postępującego paraliżu poprzedza zjawisko niespecyficznego upośledzenia umysłowego. Najczęstszą postacią jest demencja, ale znane są przypadki ekspansywnego delirium o treści dziecięcej. Porażenie postępujące u dzieci i młodzieży charakteryzuje się szczególnie występowaniem takich schorzeń, jak miąższowe zapalenie rogówki, uszkodzenie ucha wewnętrznego, deformacja zębów przednich (triada Hutchinsona) oraz napady padaczkowe. Objawy te często poprzedzają okres zaburzeń psychicznych. Połączenie tabes dorsalis i postępującego paraliżu (taboparaliż) jest nadal kwestionowane. Anatomia patologiczna. Kiła mózgu jako taki rzadko jest przedmiotem badań anatomicznych w protezach psychiatrycznych. Jednak ta patologia może leżeć u podstaw chorób naczyniowych mózgu. Za „fasadą” miażdżycy lub nadciśnienie Specyficzne kiłowe zmiany naczyniowe (zapalenie wsierdzia, zmiany syfilityczne małych naczyń) mogą być ukryte. Ostre syfilityczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych jako objaw drugiego etapu choroby występuje niezwykle rzadko. Równie rzadkie są obecnie późne dziąsłowe formy leptomeningitis z pojedynczymi mikrogumami, które czasami trudno odróżnić od gruźliczych (należy wziąć pod uwagę, że guzki charakteryzują się przeważnie lokalizacją podstawową). Postępujący paraliż Obecnie w szpitalach psychiatrycznych, zwłaszcza w krajach rozwiniętych opieka medyczna choroba ta praktycznie nie występuje, jednak do rozpoznania ewentualnych przypadków kazuistycznych konieczna jest znajomość jej podstawowych cech anatomicznych. Anatomia patologiczna postępującego porażenia jest jedną z najbardziej rozwiniętych działów histopatologii mózgu. Postępujący paraliż jest późnym objawem kiły układu nerwowego. Wyraźne zmiany anatomiczne w tej chorobie mogą służyć jako standard dla określonego przewlekłego zapalenia mózgu. Proces patologiczny w postępującym porażeniu objawia się pierwotnym uszkodzeniem zarówno tkanki ektodermalnej (miąższ nerwowy), jak i mezodermy (procesy zapalne w oponie mózgowej i naczyniach krwionośnych). To odróżnia ją od innych chorób o etiologii syfilitycznej, które atakują tylko mezodermę Badanie makroskopowe mózgu ujawnia znaczne zmętnienie (zwłóknienie) tkanki miękkiej opony mózgowe(przewlekłe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych), wyraźny rozlany zanik kory i odpowiadający mu spadek masy mózgu, obrzęk zewnętrzny, a szczególnie często wewnętrzny, a także tzw. zapalenie wyściółki w postaci drobnej ziarnistości na wyściółce komór. W przypadku leczonego paraliżu postępującego obraz ten może być subtelny. Kiedy włókna nerwowe tylnych kolumn rdzenia kręgowego ulegają demielinizacji (taboparaliż), ich kolor zmienia się z białego na szary. W obrazie mikroskopowym mózgu z postępującym porażeniem odnotowuje się zjawisko przewlekłego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych z naciekami okołonaczyniowymi limfoidalno-plazmatycznymi i ciężkim rozrostem mikrogleju w kształcie pręta. Wyraźne zmiany dystroficzne w komórkach nerwowych (marszczenie, zanik, tzw dewastacja kory z wyraźną zmianą jej architektury). W tylne słupki czasami obserwuje się demielinizację w rdzeniu kręgowym. Wzrosty wyściółki komór nie zawierają nacieków zapalnych. Do wykrywania krętków w tkance mózgowej stosuje się standardowe surowice immunoluminescencyjne. Treponemy najczęściej występują w pobliżu komórek nerwowych. Leczenie powoduje istotne zmiany w obrazie histologicznym postępującego porażenia: nie stwierdza się w tych przypadkach krętków, zjawiska zapalne ulegają wygładzeniu, bardzo rzadko stwierdza się dziąsła prosówkowe.